loader
Рецоммендед

Главни

Симптоми

Бубрежна нефробластома (Вилмс тумор) код деце

Вилмсов тумор или нефробластом је малигна неоплазма која потиче из ембрионалних ткива бубрега. Тумор је добио име у част познатог немачког хирурга Мака Вилмса, који је прво идентификовао болест код детета. Као што се испоставило касније, небробластом се може десити искључиво код деце, пре свега пре 5 година, пошто је управо у њиховим ткивима бубрега присутан велики број ембрионалних ћелија.

Узроци Непхробластома

Тачни узроци тумора Вилмс данас нису утврђени. Неки научници сугеришу да се подложност овој болести може наследити, јер већина деце са овом патологијом има урођене аномалије развоја. У току је активно истраживање како би се утврдили узроци нефробластома и других ембрионалних тумора. Истраживачки процес укључује најбоље свјетске стручњаке из области медицине, генетике и ембриологије.

Симптоми нефробластома код деце

У већини случајева Вилмсов тумор има асимптоматски ток. У таквој ситуацији, она најчешће откривају родитељи у облику груписане густе формације у абдомену детета. По правилу, она је мобилна и безболна, иако те клиничке опције, када нефробластом расте у суседна ткива, праћени су прилично израженим болним симптомима.

Још један симптом који омогућава откривање присуства Вилмсовог тумора је грозна хематурија (крв у урину). Крв у урину, по правилу, појављује се када су унутрашње мембране гломерулуса уништене. Истовремено, циркулаторни систем бубрега се повезује са карлисом, који се прати крварењем у шупљину ове друге.

Неспецифични симптоми који могу пратити нефробластом су грозница, губитак тежине, гастроинтестинални поремећаји и високи крвни притисак. Ови симптоми могу се јавити услед клијања тумора с сусједним ткивима или због оштећења бубрежне функције.

Ако дијете има бар један од горе наведених симптома и знакова, треба га узети за консултацију урологу и онкологу. Ови специјалисти, по заједничким снагама, моћи ће поставити тачну дијагнозу и прописати адекватан третман.

Дијагноза нефробластома

Комплетна крвна слика за Вилмсов тумор карактерише прогресивно смањење броја црвених крвних зрнаца. Постоје три механизма за развој анемије у овој патологији. Прво, малигна неоплазма, без обзира на локацију, праћена је анемичним синдромом. Друго, због поремећене функције бубрега, ослобађање еритропоетина се смањује, што утиче на производњу црвених крвних зрнаца код коштане сржи. А последња веза у развоју анемије код нефробластома је бубрежно крварење, које се развија због горе поменутих разлога.

Уринализа код нефробластома карактерише присуство бубрежног епитела и црвених крвних ћелија у великом броју. Осим тога, приликом дезинтеграције тумора количина протеина у анализи урина може се повећати, а током лечења инфективног процеса - бактерија и бијелих крвних зрнаца.

За верификацију дијагнозе користећи различите методе снимања. Најјефтинији и један од најпоузданијих се сматра ултразвуком бубрега. Ултразвук указује на кружну формацију повећане ехогености, која се налази у ретроперитонеалном простору.

Искључена урографија у раним стадијумима болести указује на деформитет бубрежног система карлице. У каснијим стадијумима болести, постоји потпуни недостатак излучивања контрастне супстанце од оболелих бубрега.

За диференцијалну дијагнозу између нефробластома и бубрежне цисте може се користити ангиографија овог органа. Укључује интравенозну примену контрастног средства, након чега следи рентгенски преглед. По правилу, када се деси Вилмсов тумор, примећује се повећано снабдевање крвљу неоплазме, док циста уопште не може имати артеријске посуде.

Вилмс тумор на рендген

Компјутерска томографија је најбољи метод бубрежног сликања. Приликом спровођења ове студије могуће је не само идентификовати тумор већ и прецизно одредити њену величину и локацију.

Последњи корак у верификацији дијагнозе малигне неоплазме бубрега је биопсија аспирационе игле. Под контролом ултразвучне машине, кожа и мекана ткива се пробијају у лумбалној регији, а затим узимају мали део туморског ткива. Под електронским микроскопом се врши хистолошки преглед, током које се, по правилу, детектују атипичне ћелије ембрионалног порекла.

Такође, ради идентификације удаљених метастаза, неопходно је провести рентгенски преглед органа у грудима и остеоситнографију. Први даје прилику да утврди присуство удаљених метастаза у плућима, у другом - у кости.

Лечење нефробластома код деце

Као главни метод третмана Вилмсовом тумору, операција се користи, чија волумен зависи од величине тумора и његовог ширења. Ако је у раним фазама могуће управљати једним једноставним уклањањем тумора, онда у каснијим стадијумима болести, ресекција бубрега се врши искључивањем регионалних лимфних чворова. Хируршка интервенција треба применити што је раније могуће након откривања тумора. Ако новорођенчет има сличну патологију, онда треба да се оперише током првих 14 дана живота.

Поред операције, може се користити и хемотерапија и терапија телегама. Циљ оваквог третмана је спречавање поновног појаве болести или смањење величине тумора пре операције.

Важно је напоменути да је Вилмсов тумор једна од ретких болести које су врло добро подложне хируршком третману. Према различитим статистичким студијама, број излечене деце са Вилмсом тумором достиже 90 процената.

Лечење људских лекова

По правилу, пацијентима са малигним туморима није забрањено коришћење традиционалних метода лечења, јер конвенционална медицина не може поуздано гарантирати позитиван исход лечења. Вилмсов тумор је нешто другачија ситуација. Како се може излечити у 70-90 посто случајева, традиционалне методе лечења могу одложити само успешан тренутак за почетак хируршког и конзервативног лијечења.

Исхрана и животни стил

Нажалост, пацијенти са Вилмсовим тумором требали би се придржавати препорука за живот, према Певснеровом 7 таблици за исхрану. Морају ограничити количину масних, сланих, киселих и пржених намирница у исхрани. Ово је неопходно како би се смањило диуретично оптерећење на једини здрав бубрег.

Рехабилитација после болести

По правилу, неколико седмица након операције, пацијентима се прописују курсеви физикалног терапије, током које пролазе различите процедуре користећи УВМ и уређаје за дарсонвализацију. Доста добрих резултата је забележено после лечења санаторијумом у Саки и Морсхин-у, где су развијени посебни програми за терапију пацијентима, терапију минералима и муљима за пацијенте са патологијом бубрега.

Компликације Вилмсовог тумора

Прва компликација која се развија након развоја Вилмсовог тумора је артеријска хипертензија. Механизам његовог развоја се не разликује од механизма развоја друге нефрогене хипертензије. Повећана производња ренина, која је врло јако вазоспастично средство, доводи до сужења лумена крвних судова и високог крвног притиска.

Још једна опасна компликација нефробластома је бубрежно крварење, које се развија као резултат повреде одрживости мембране у гломерулусној капсули. Истовремено, крварење се јавља у шупљини бубрежног карлице, које прати присуство велике количине крви и крвних угрушака у урину. Нагли губитак велике количине крви може довести до пада крвног притиска и колапса, што се манифестује губитком свести. Даља компликација бубрежног крварења треба сматрати анемијом, која има пост-хеморагичну природу.

Такозване класичне компликације малигне неоплазме морају се сматрати регионалним и удаљеним метастазама које се јављају у трећој и четвртој фази онколошког процеса. Најчешће, Вилмсов тумор има метастазе до плућа, што се манифестује болом иза грудне кошчице, краткотрајним удисањем и ослобађањем крвавог спутума.

Поред тога, компликације Вилмсовог тумора могу се сматрати удруживањем секундарних процеса инфекције и формирањем бубрежних камења. Као правило, болест бубрега са нефробластом је много тежа него код релативно здравог бубрега.

Вилмс превенција тумора

Пошто је у многим случајевима нефробластом конгенитални канцер, његово превенцију треба урадити пре рођења. Она лежи у пренаталној превенцији инфекција која може пореметити нормалан развој фетуса, напуштање алкохолних пића и пушење током трудноће, као и здраву исхрану приликом ношења детета.

Поред тога, неопходно је минимизирати трауматске повреде и штетне ефекте фактора животне средине током трудноће. Сви лекови који се користе током трудноће треба проверити од стране лекара како би утврдили да ли имају тератогени ефекат.

Постнатална превенција нефробластома је третман и превенција инфламаторних обољења бубрега и нивелирање утицаја штетних фактора животне средине.

Прогноза за нефробластом

Као што је већ поменуто, Вилмсов тумор је један од најповољнијих у смислу лечења малигних тумора, и бубрега и других органа. Отприлике 8 од десет дјеце која су прошла пуни третман за ову болест никада се не сјећају у животу. Наравно, ако је третман отпочео у трећој или четвртој фази, када већ постоје удаљени метастази, стопа преживљавања ће бити знатно нижа.

Непхробластом или Вилмсов тумор код деце: узроци и методе лечења малигних тумора

Вилмсов тумор (нефробластом, аденосарком) је малигни тумор, који се формира од ембрионалних бубрежних ткива. Болест је први описао хирург Макс Вилмс. Током опсервација откривено је да се нефробластоми налазе само код деце, у већини случајева до 5 година, јер њихови бубрези и даље садрже велики број ембрионалних ћелија.

Вилмсова стопа инциденце тумора: 7-8 деце од 1 милион. Узимају се у обзир сва деца до 15 година различитог пола. Већина неопластичних детињских болести представља нефробластом. Од свих тумора, аденосарком је четврта најчешћа болест. Код болести за ИЦД-10 - Ц64.

Опште информације

Вилмсов тумор је прилично велика маска окружена капсулом. Дуго се повећава без раста у капсулу и не даје метастазе. Димензије могу бити толико велике да стисну оближње ткиво. Туморско ткиво је прекривено малим жариштем крварења. Прогресија болести постепено доводи до клијања малигних ћелија и ширења метастаза.

Хистолошка анализа формације показује присуство стромалних и епителних ћелија. Епителни елементи су чврста поља, унутар којих се цеви формирају, слично бубрежним тубулама. Између поља налази се стром (ткиво са слободном фиброзном структуром), у којем се могу наћи елементи хрскавице, масног ткива, ектодерма.

Често је тумор Вилмс дијагностикован код деце старих 2-5 година, након 8 - врло ретко. У већини случајева, тумор се јавља код деце, раније прилично здрав. Мање од ¼ случајева, небробластома се развија у позадини других патологија (крипторхидизам, аниридија).

Узроци

Вилмсов тумор је повезан са повредом феталне генезе бубрега услед огромног гена. За појав тумора одговорни су гени ВТ1-3. Они утичу на синтезу специјалних протеина који су укључени у стварање примарних нефрона. Ако сви процеси буду нормални, онда ови гени функционирају као главни регулатор бубрега и спречавају појаву туморских ћелија.

Фазе развоја

На основу степена развоја патолошког процеса, болест је подељена у неколико фаза:

  • 1 - тумор не расте изван граница бубрежних ткива, капсула је нетакнута, без метастаза.
  • 2 - тумор почиње да прелази бубрежно ткиво, подвлачи се, може бити малих клијања малигних ћелија из капсуле у ткиво бубрега.
  • 3 - исти знаци као у стадијуму 2, поред којих се налазе метастазе које се шире у лимфним чворовима, дисеминација и дифузија нефробластома.
  • 4 - метастаза се шири на друге органе (мозак, јетра, коштано ткиво).

Сазнајте о могућим болестима надбубрежних жлезда и њиховом третману људским лековима.

Индикације за употребу глукокортикостероида за бубрежне болести описане су на овој страници.

Клиничка слика

Клиничка слика болести директно зависи од фазе његовог развоја, присуства метастаза, старости пацијента. Дуготрајно, Вилмсов тумор може бити асимптоматичан. Може се визуелно открити као густи туберкулус у абдоминалној шупљини детета. Често је мобилна и безболна.

Ако тумор расте у најближем ткиву, појављује се сасвим изражен бол синдром. Болно дете прати:

  • анемија;
  • слабост;
  • смањење тежине;
  • гастроинтестинални поремећаји;
  • хипертензија.
  • тешка хематурија.

Крв у урину може се појавити када се мембрана гломеруларне капсуле уништи. Васкуларни систем бубрега се повезује на карлицу, у шупљину од које улази крв, а од ње - у урин.

Дијагностика

Ако сумњате да тумор Вилмс треба да контактира онколога и генетике. Прво, она ће водити физички преглед - преглед, анамнезу.

Додељени лабораторијски тестови:

  • детаљна крвна слика;
  • уринализа;
  • одређивање креатинина, резидуалног азота.

Инструментална дијагностика обухвата:

Да би се разликовао нефробластом и полицистичком бубрежном болешћу, врши се ангиографија. Контрастна течност се интравенозно ињектира, након чега следи рентген. Вилмсов тумор има повећан број крвних судова, док их циста уопште не може имати.

Методе лијечења

Техника третмана заснива се на процени локализације тумора, његовој преваленцији и хистолошким карактеристикама формације. Када нефробластом код деце примењује свеобухватно лечење, укључујући хирургију, радиотерапију, хемотерапију, корекцију начина живота.

Хируршка интервенција

Основа туморске терапије је операција. Уклањање погођеног ткива назива се нефректомија, која може бити од неколико врста:

  • Једноставно - повређени орган се у потпуности уклања, а други бубрег врши компензациону функцију.
  • Делимично - уклања само формацију и околно ткиво. Таква операција се врши ако је други бубрег оштећен или одсутан.
  • Радикално - не уклања се само бубрег, већ и надбубрежна жлезда, уретер. Ако постоје метастазе у околним лимфним чворовима, они се такође уклањају.

Ако је нефроектомија оба бубрега неопходна, дијализа се изврши, онда се донаторски бубрег трансплантира. После тога, тумор се шаље на хистолошку анализу. Пацијент пролази кроз рехабилитациону терапију уз примену прописаних лекова.

Хемотерапија

Лекови за хемотерапију се прописују како у раним стадијумима болести, тако и након операције за уништавање ћелија рака. Хемотерапија, нажалост, делује на здраве ћелије, слаби тијело, има низ нежељених ефеката (губитак косе, повраћање, драстичан губитак тежине). У великим дозама, хемотерапија доводи до уништавања ћелија коштане сржи. Ако је потребно, замрзнута је употреба великих доза лекова пре-костне сржи.

Данас, за курсеве хемиотерапије користе лекове:

  • Ифосфамиде;
  • Докорубицин;
  • Винцристине;
  • Етопозид и други.

Радиацијска терапија

Спровести у 3-4 фазе болести након нефроектомије. Метода вам омогућава да уклоните оне малигне ћелије које су остале након операције.

Пацијенти са Вилмсовим туморима морају се придржавати прехрамбене хране за живот. Ово је неопходно да се смањи оптерећење диуретика на здравом бубрегу. Препоручује се да поступите са таблицом за лечење број 7 од стране Певзнер-а.

Могуће компликације

Малигна неоплазма у бубрегу може имати бројне неугодне последице:

  • артеријска хипертензија;
  • бубрежно крварење;
  • губитак свести;
  • анемија;
  • оштећење других органа услед метастазе;
  • секундарна инфекција;
  • формирање каменца у бубрегу.

Сазнајте узроке пиелонефритиса код мушкараца и методе лечења упале бубрега.

Карактеристике и списак свећа за лијечење циститиса код жена можете видети у овом чланку.

Пратите линк хттп://всеопоцхках.цом/болезни/другие/нефротицхескиј-синдром.хтмл и погледајте избор ефикасних третмана за нефротски бубрежни синдром.

Корисне препоруке

Специфичне превентивне мере за спречавање небробластома не постоје. С обзиром да се патологија развија и пре рођења детета, трудница треба да се брине о превенцији.

Неопходно је елиминисати све факторе који могу негативно утицати на развој фетуса:

  • одустати од лоших навика;
  • избегавати заразне болести, повреде;
  • да се придржава правилне исхране;
  • подвргнути свим неопходним истраживањима;
  • Не узимајте лекове без лекарског рецепта.

Прогноза опоравка

Исход болести зависи од стадијума на коме је откривена, када је лечење почело, а такође и на доба детета. Са одговарајућом терапијом на стадијуму 1 нефробластома, 90% случајева има повољан исход. На стадијуму 2, прогноза се погоршава на 70-80%, за 3- 30-40%, за 4 - само 10% деце има шансу да се опорави.

Погоднија прогноза за децу која су развила тумор Вилмса до 2 године и не прелази 250 г. Погоршање прогнозе је због рецидива болести и неповољних хистолошких знакова.

За више информација о дијагнози и лијечењу Вилмс тумора код деце, сазнајте након гледања следећег видеа:

Вилмс тумор

Вилмсов тумор је високо малигна неоплазма која погађа бубрежни паренхим. Развија се код деце. Често је асимптоматски и налази се у току следеће инспекције. Када клијавост у систему чаше дође грозна хематурија, са клијањем у околном ткиву - синдром бола. Слабост, слабост, хипертермија, повишен крвни притисак, мучнина, повраћање и поремећаји столице могу се открити. Вилмсов тумор се дијагностицира на основу рентгенске, излучне урографије, ултразвука, ЦТ и МРИ. Лечење - хирургија, хемотерапија, радиотерапија.

Вилмс тумор

Вилмсов тумор је високоразредна ембрионална неоплазма. Именовани после Мак Виллиамс, немачког хирурга, који је крајем 19. века први описао процес хистогенезе ове неоплазме, који се састојао од епителних, стромалних и ембрионалних ћелија. Вилмсов тумор је најмалигентнија неоплазма бубрежног ткива код деце, чинећи 20-25% укупног броја канцера бубрега код младих пацијената.

Обично се дијагностикује до 5 година. Може бити урођена. Девојчице и дечаци пате подједнако често, просечна старост дјечака у тренутку откривања Вилмсовог тумора је 3 године 5 месеци, девојке - 3 године 11 месеци. У 4-5% случајева је билатерални. Код одраслих особа је изузетно ретко, пацијенти са Вилмсовом тумором чине 0,9% од укупног броја пацијената са бубрежним неоплазмима. Лечење обављају стручњаци из области онкологије и нефрологије.

Узроци Вилмс тумора

Утврђено је да Вилмсов тумор резултира генетским мутацијама, али узрок мутација у већини случајева остаје непознат. У 1-2% пацијената је утврђена наследна предиспозиција (постоје случајеви болести у породици). Вероватноћа развоја Вилмсовог тумора повећава се са неким малформацијама, укључујући аниридију (неразвијеност или одсуство ириса), хемихипротрофију (неуједначени развој различитих полова тела), крипторхидизмом и хиппоспадиама.

Ово обољење се открива у неким ретким синдрома, на пример, синдром Денис-Дресха (укључује Вилмсов тумор, мушку псеудохермапхродитисм и бубрежних поремећаја), синдром Виедеманн-Бецквитх (укључује повећање језик и малформације унутрашњих органа), ВАГР-синдром ( to укључује Вилмс тумор, ментална ретардација, одсуство ириса, малформације сексуалног и уринарног система) и Клиппел-Тренаунаи синдром (обухвата велике Биртхмаркс и експанзију поткожних вена доњих екстремитета, дебљања и дужине удова).

Вилмсова класификација тумора

У клиничкој пракси се обично користи следећа класификација:

  • Фаза 1 - неоплазма унутар бубрега. Бубрежне посуде и органска капсула нису укључени. Метастазе су одсутне.
  • Фаза 2 - Вилмсов тумор проширује се преко бубрега, утичући на судове и / или капсуле органа. Мобилност неоплазме је очувана, радикална операција је могућа. Метастазе су одсутне.
  • Фаза 3 - Вилмс тумор метастазира до лимфних чворова или абдоминалне шупљине.
  • Фаза 4 - Откривен је метастатски канцер јетре, плућа, костију, кичмене мождине или мозга.
  • Фаза 5 - неоплазма је билатерална.

Постоји и класификација створена узимајући у обзир хистолошке особине Вилмсовог тумора. Према овој класификацији, постоје двије категорије неоплазми - са повољним или неповољним хистолошким карактеристикама.

Симптоми Вилмсовог тумора

Клиничке манифестације одређују се узраст детета, стадијум процеса, присуство или одсуство секундарних жаришта у лимфним чворовима и удаљеним органима. У иницијалним стадијумима Вилмсовог тумора примећени су асимптоматски курс или избрисани симптоми: слабост, летаргија, губитак апетита, губитак тежине, благи пораст температуре. У анализи периферне крви одређени су повећани ЕСР и умерена анемија. Сасвим велики тумори Вилмса су видљиви кроз предњи абдоминални зид. Могућа је абдоминална асиметрија. У случајевима великих неоплазми може доћи до опструкције црева. Запажена је опструкција дисања због компресије органа у грудима.

На палпацији, безболно покретно (у етапама 1 и 2) или фиксиран (у фазама 3 и 4), одређује се густи, углавном глатки чвор. Ријетко, Вилмсов тумор има грубу површину. Бол се јавља приликом компресије околних органа, клијања јетре, дијафрагме и ретроперитонеалног ткива. Крв у урину се појављује током клијања система за чишћење пелвиса, налази се код мање од 30% пацијената са Вилмсовим тумором. Микрохематурија се чешће примећује у групи хематурији. Приликом приступања инфекције и некрозе тумора, протеинурија и леукоцитурија се детектују у анализи урина. Више од половине болесника са Вилмсовим тумором развија повећање крвног притиска. Са појавом удаљених метастаза клиничка слика допуњује дисфункција угрожених органа.

Вилмс дијагноза тумора

Дијагноза се излаже узимајући у обзир клиничке симптоме, лабораторијске податке и инструменталне студије. У почетној фази, као додатни индикатор могућег Вилмсовог тумора, разматране су изоловане развојне аномалије и карактеристични синдроми. Додјите тест периферне крви, уринализу, тест крви за туморске маркере и функционалне бубрежне тестове. Спроводите излучну урографију како бисте проценили стање система за пелвис-пелвис. Рендген за груди се врши да би се открило измјештање медијастина, повећање нивоа дијафрагме и секундарни фокуси у плућима.

Пацијенти са Вилмс тумор је усмерена ултразвучне ретроперитонеума, абдоминална ултразвук, ЦТ ретроперитонеума, бубрега ЦТ, МР, бубрега и других студија. Ако сумњате да лезија шупље вене венографијом се користи. Да бисте искључили коштане метастазе именује сцинтиграфија скелетних кости и на Стернал пункцију затим микроскопским прегледом ПУНКТАТА. Да бисте искључили ЦНС-обављање ЦТ и МР мозга и кичмене мождине. Вилмсов тумор са полицистичном диференцира хидронефрозом, бубрежних цисти, и реналне венску тромбозу других тумора бубрега.

Третман и прогноза за Вилмс тумор

Комбиновани третман обухвата хирургију, хемотерапију и радиотерапију. У зависности од степена оштећења органа, могућа је парцијална или потпуна нефектомија. За пацијенте са Вилмсовим тумором у доби до једне године, операција се врши без претходне хемотерапије. Дјеци старијим од 1 године прописују преоперативну хемотерапију 1-2 месеца. Током операције оба бубрега се испитују. Са билатералним Вилмсовим туморима врши билатерална парцијална нефректомија или потпуна нефектомија с једне и делимичне - с друге стране.

У случају опсежних лезија оба бубрега, претходна је била комплетна билатерална нефектомија. У овом тренутку, преференције се обично дају операцијама очувања органа у комбинацији са преоперативном полихемотерапијом, постоперативном хемотерапијом и радиотерапијом. Параоортни и мезентерични лимфни чворови су исцрпљени. Хистолошки преглед Вилмсовог туморског ткива и лимфних чворова изведен је да појасни дијагнозу и прецизније процјењује обим процеса. У иноперабилним туморима, палиативни третман је прописан: хемотерапија, зрачна терапија, симптоматска терапија.

Пацијенти са Вилмс-ов тумор после билатералног нефректомије Цомплете Гуиде на хемодијализи и који чекају на трансплантацију бубрега. Третман рецидива комбинације укључује операција, радиотерапија и хемотерапија. Током терапији анти-Вилмов употребу тумор агресивнији хемотерапије, имају негативан ефекат на хематопоетског система, тако да наредне пацијенти могу захтевати пресађивање коштане сржи.

Након завршетка циклуса лечења, пацијенти са Вилмсовим тумором у трајању од 2 године сваког месеца пролазе ултразвучни преглед абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора, а узимају се тестови крви и урина. Затим се испитивање врши једном на три месеца. Радиографија грудног коша се изводи два пута са тримесечним интервалом, а затим се одржава сваких шест месеци. Дугорочно, пацијенти са Вилмсовим тумором могу развити метастазе и малигне неоплазме изазване радиотерапијом. Жене повећавају ризик од антеналне феталне смрти и ниске телесне тежине.

Прогноза Вилмсовог тумора је одређена степеном и хистолошким карактеристикама неоплазме. Петогодишње преживљавање пацијената са Вилмсовим тумором прве фазе је 80-90%, друго - 70-80%, треће - 35-50%, четврто - мање од 20%. Понављања примарне неоплазме откривају се код 5-15% пацијената. Двогодишње преживљавање у присуству релапса је око 40%. Неповољни прогностички фактори су одређене хистолошке особине Вилмсовог тумора, старост пацијента је млађи од 1,5 године или старији од 5 година, прекид радијацијске терапије или хемотерапије.

Непхробластом

Непхробластом или Вилмсов тумор - тумор бубрега, је 6% свих малигних тумора детињства. Тумор је добио име по немачком хирургу Максу Вилмсу, који је први пут описао болест крајем 18. века.

Стандард у лечењу нефробластома је интегрисани приступ: хемотерапија, туморска неурофоретеректомија и зрачна терапија. Прогноза болести са модерним приступима терапији је повољна: стопа преживљавања достиже 80%.

Преваленца нефробластома код деце

  • Непхробластом је урођен ембрионални малигни тумор бубрега.
  • Инциденца је 1: 100.000 деце млађе од 14 година.
  • Тумор се детектује углавном у доби од 1-6 година.
  • Не постоји разлика у учесталости секса.
  • У 5% случајева забележени су билатерални нефробластоми.

нису успостављени тачан узрок Вилмс 'тумора. Претпоставља се однос између развоја болести са мутацијом у гену 1 Вилмс тумор (ВТ 1), који се налази на хромозому 11. Овај ген је важно за нормалан развој бубрега и било квара у њему може да доведе до тумора или других абнормалности бубрега развој. У 12-15% случајева Вилмс-ов тумор развија код деце са развојем конгениталне аномалије. Најчешће се јављају аниридија (но ирис), Бецквитх-Виедеманн синдром (вистсеропатииа, мацроглоссиа, пупчану хернију, киле линеа алба, менталну ретардацију, микроцефалију, хипогликемију, постнаталне гигантизам), урогениталну аномалију, Ваир синдром (Вилмс тумор, аниридија, генитоуринарног аномалије, ментална ретардација), Денис-Драсх синдром (Вилмс тумор, нефропатија, генитални аномалија, раста, аномалије Пинна).

Ако је неко у породици већ имао Вилмсов тумор, онда је дете из те породице вероватно болесно са нефробластом. Међутим, учесталост "породичних" случајева не прелази 1%, док по правилу оба бубрега утичу на тумор.

Класификација тумора бубрега код деце

Постоји хистолошка и клиничка поставка Вилмсовог тумора:

И) Хистолошка поставка Смидт / Хармс врши након уклањања тумора и даје алокацију 3 степена малигнитета утичу прогноза (ниске, средње или високо) у зависности од структуре тумора.

ИИ) Клиничко постављање

Тренутно користи нефробластом појединачног стагинг система, који је пресудан за третман:

Фаза И - тумор је локализован унутар бубрега, могуће је потпуно уклањање

Фаза ИИ - тумор се протеже изван бубрега, може завршити уклањање, укључујући:

  • клијавост капи бубрега, са ширењем у пери-ренална целулоза и / или капију бубрега,
  • лезија регионалних лимфних чворова (ИИ степен Н +),
  • лезија екстрареналних судова,
  • лезија уретера

Стаге ИИИ - тумор се протеже изван бубрега, евентуално непотпуно уклањање, укључујући:

  • у случају биопсије присилне или аспирације,
  • пре- или интраоперативна руптура,
  • метастазе у перитонеуму,
  • оштећења лимфних чворова унутар интрапла, осим регионалних,
  • излив тумора у абдоминалну шупљину,
  • не-радикално уклањање

Фаза ИВ - присуство удаљених метастаза

Фаза В - билатерални нефробластом

Класификација нефробластома према ТНМ систему тренутно задржава углавном историјски значај и не користи се у клиничкој пракси.

3Д-реконструкција Вилмсовог тумора деце Одељења за онкологију Н.Н. Петрова

Клинички симптоми тумора бубрега код деце

Непхробластом може дуго бити асимптоматичан. Први знак болести коју родитељи примећују је повећање величине абдомена. Понекад се дете пожали на абдоминални бол. Микроскопско испитивање урина може открити микрохематурију.

Дијагноза нефробластома

Дијагностичке мере за сумњу Вилмсовог тумора усмерене су, пре свега, на морфолошку верификацију дијагнозе и одређивање обима процеса у организму.

Главне инструменталне методе у дијагнози тумора бубрега код деце и адолесцената су:

  1. Ултразвук абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора.
  2. Компјутерска томографија абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора са оралним и интравенским контрастом.
  3. Снимање магнетне резонанце абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора без и са побољшањем контраста (даје додатне информације о преваленцији и повезивању тумора са околним органима).
  4. Радиоизотопски преглед бубрега - бубрежна сцинтиграфија омогућује процену укупне функције бубрега и функције сваке од њих одвојено.
  5. Да се ​​искључе метастатске лезије плућа, радиографија и компјутеризована томографија органа у грудима.

Лабораторијски тестови су рутински и укључују: ЦБЦ, анализу урина, биохемијску анализу крви.

Предуслов за постављање дијагнозе је да се под ултразвучном навигацијом обави цитоплазорска биопсија аспирације тумора уз помоћ цитолошке студије добијеног материјала.

Вилмс тумор. Компјутерска томографија

Након уклањања тумора, врши се његово морфолошко испитивање. Зависно хистолошке структуре (мезобластицхескаиа непхрома, фетуса рабдомиоматознаиа нефробластом, цистична делимично диференциране нефробластом, класични "варијанта без анаплазија, нефробластом са фокалном анаплазија, нефробластом са дифузним анаплазија) болесника стратификовании у ризичне групе.

Општи принципи лечења тумора бубрега код деце и адолесцената

Лечење нефробластома код деце одвија се у складу са стандардним методама усвојеним у европским земљама и укључује неоадјувантни курс поликемотерапије, операције - туморске неуропхеутеректомије, постоперативне хемотерапије и, ако је назначено, терапије зрачењем.

Преоперативна хемотерапија траје од 4 до 6 (за ИВ степен) недеље. Задатак терапије је максимално смањити величину тумора како би се спречила интраоперативна руптура и постигла максимална резистенција. Основни лекови који се користе у овом курсу су винкристин и дактиномицин.

Оперативна фаза лечења тумора бубрега састоји се у радикалном једностраном уклањању целокупног туморског ткива. Туморнефлуоретеректомија се врши од средњег приступа. Потребна је ревизија јетре, контралатералних бубрега и регионалних лимфних чворова.

Постоперативна хемотерапија се обавља након што су пацијенти подељени у ризичне групе у складу са хистолошком структуром тумора и стадијумом болести.

Терапија зрачењем се спроводи паралелно са постоперативном поликемотерапијом, почевши 2-3 недеље након уклањања тумора. Трајање терапије зрачењем је 7-10 дана. Изложеност зависи од резултата рада.

Индикације за постоперативну локалну радиотерапију са зрачењем туморског лежаја су:

  • Стандардни ризик од нефробластома, ИИИ степен.
  • Висок ризик, фаза ИИ и фаза ИИИ
  • ИВ степен и В - зависно од локалне фазе.

Клиничко надгледање нефробластома

Праћење очвршћених пацијената врши се за идентификацију релапса и дуготрајних ефеката третмана.

Током прве две године након завршетка терапије, пацијенти се испитују свака три месеца. Даље, до петогодишњег периода посматрања, сваких 6 месеци. Алгоритам прегледа укључује: ултразвук абдоминалних органа, радиографију органа у грудима при свакој посјети. Ако је потребно, препоручује се додатна студија функције бубрега (уринализа, биохемијски тест крви, ренографија), детаљна студија кардиоваскуларне активности (ЕКГ, ехокардиограм) и студија слуха коришћењем аудиометрије.

Након пет година праћења, пацијенти се испитују не више од једном годишње.

Сва деца која су завршила програм лечења могу наставити да посећују организоване дечије групе (школа, вртић).

Аутор публикације:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
Шеф Одељења за хемотерапију и комбиновани третман малигних тумора код деце, МД

Вилмс тумор - лечи што раније

За сваког родитеља, здравље његовог детета је најважније. А од родитеља, колико добро организују свој живот, храну и друге аспекте живота своје бебе, у многим аспектима зависи од тога да ли дете постаје здраво и срећно. Међутим, нажалост, постоје болести које могу започети њихов развој чак иу материци и повезани су са генетским поремећајима, тако да нису подложни благовременој корекцији и превенцији, као и већини болести у детињству. Ове патологије укључују Вилмс тумор.

Шта је болест

Неоплазија се назива по њемачком лекару који је први пут описао болест у деветнаестом веку. Овај тумор се назива и неробробластомом или феталном нефромом. Препознат је као најмалигентнија неоплазија бубрега код деце, а учесталост је готово четвртина укупног броја онкологије уринарног система код младих пацијената.

Нови пораст са истом фреквенцијом развија се и код дечака и девојака. Обично се открива пре пет година - око три и по или четири године. Најчешће, болест је једнострана, у ријетким случајевима, тумор се јавља на оба бубрега. Код одраслих нефробластома је изузетно ретко.

Тумор је чврста (локализована у бубрегу) формација, покривена густом капсулом и хистолошки састављена од ембрионалних, епителних и стромалних ћелија. Дуго времена нефробластом расте споро, не клијава своју шкољку и не даје метастазу. У овом случају, формирање током времена може постићи врло велику величину, померити и стискати најближих органа и ткива. Напредовање формације доводи до клијања спољашњег бубрежног плашта (капсуле) и метастаза до различитих органа.

Непхробластом је густа формација, премазана, са глатком или неравне површине

Фазе развоја Вилмсовог тумора

У свом развоју неоплазија пролази кроз неколико фаза:

  • прво је да тумор не крши границе погођеног бубрега, још увијек нема метастаза;
  • друго - образовање превазилази границе оболелог органа, клијавши своју капсулу, утичући на бубрежне посуде; тумор је мобилан, још увијек нема метастаза;
  • треће - формирање великих величина, постоје метастазе у проксималним лимфним чворовима и абдоминалној шупљини;
  • Четврти тумор кћери се налази у другим органима - плућа, кости, јетра, мозак или кичмени мождине;
  • пети - оба бубрега су погођени тумором.
Непхробластом се развија полако, достижући 4 фазе значајне величине и утичући на суседне и даљне органе са метастазама

Узроци болести

До сада нису утврђени тачни узроци развоја неоплазме. Само је познато да генетске промене (мутације) играју главну улогу у појави болести, али није јасно зашто се оне јављају. У малом проценту пацијената (1-2%) постоји генетска предиспозиција, односно, пријављени су случајеви патологије у блиским рођацима.

Вероватноћа неоплазме је велика са одређеним абнормалностима у развоју дјетета, на примјер, такви синдроми као што су Денис-Дресх, Клиппел-Треноне, ВАГР-синдром, укључујући цијели комплекс поремећаја, осим нефробластома. Често образовање се комбинује са развојним дефектима у облику крипторхидизма (незаужњивање једног или два тестиса у скротум), хипоспадија (замена уретралног излаза), аниридија (недостатак или непотпун развој развоја ириса), хемихипротрофија (повећање величине једне половине тела).

Како се појави тумор

Симптоматологија зависи од стадијума тумора, присуства метастаза, старости детета. У почетку, болест има асимптоматски ток или неизражене манифестације. Беба може имати неспецифичне симптоме: замор, летаргија, слаб аппетит, губитак тежине, благу грозницу. Тумор расте и временом се може лако очитати кроз абдоминални зид, дјечији стомак постепено постаје асиметричан. У завршним фазама, када се пробију, велики, безболни, фиксни чвор је добро дефинисан, обично тешки, густи, са глатком, мање често неравним површинама. Велики тумор може проузроковати повреду интестиналне пролазности када су петље стиснуте и дисање је тешко када су органи у грудима замењени.

У другој фази, тумор се добро осећа кроз предњи абдоминални зид.

У последњим фазама, синдром бола се јавља због компресије и клијања ткива и органа око бубрега - јетра, дијафрагме и влакана, који се налазе иза перитонеума. Са порастом васкуларног система бубрега, уочено је уништавање гломерула код дјетета, микро- или бруто хематурија (крв у излученом урину). Губитак крви узрокује развој анемије код бебе. Уколико је везана секундарна инфекција или се тумор подвргава некрози и дезинтеграцији, урин је пронађен протеин и велики број леукоцита.

Хематурија је један од карактеристичних знакова Вилмсовог тумора.

Око половине болесне деце пати од високог крвног притиска. Развој артеријске хипертензије је узрокован повећањем производње ренина по специфичним ћелијама у зидовима малих артерија бубрежних гломерула. Ренин је супстанца која има јаке вазоспастичне (сужавајуће посуде) особине; дјелујући у крви и лимфици, узрокује упорну вазоконстрикцију и развој хипертензије.

У завршној фази развоја појављују се далеке метастазе и придружују се симптоми оштећеног функционисања захваћених органа. Најчешће, тумор метастазира до плућа, која се манифестује као краткоћа даха, излучивање крвавог спутума са кашљем и развој респираторне инсуфицијенције.

Дијагноза нефробластома

Са болесним дјететом, родитељи иду код педиатра који их шаље нефрологу и онкологу. Специјалиста дијагноза заснива на клиничким манифестацијама, објективним подацима о хардверу и лабораторијском прегледу бебе. Одређене развојне аномалије и синдроми који могу указати на могућност развоја нефробластома обавезно се узимају у обзир.

Од употребљених лабораторијских метода:

  • клинички тест крви, у коме се често повећава ЕСР (стопа седиментације еритроцита) и умерена анемија (смањење броја црвених крвних зрнаца);
  • Клиничка анализа урина, у којој се налазе многи еритроцити и бубрежни епителиум; у присуству секундарне инфекције или некротичних појава у неоплазми - високи протеин (протеинурија), пуно бактерија (бактериурија) и леукоцита (леукоцитурија);
  • тест крви за биокемију са дефиницијом креатинина, уреје, мокраћне киселине и сл. (функционални тестови бубрега);
  • крв за специфичне туморске маркере;
  • хромозомска анализа крвних ћелија код конгениталних аномалија развоја.

Од инструменталних студија, најјефтинији и најчешће коришћени метод је ултразвук бубрега и абдоминалне шупљине. Компјутерска томографија или сликање магнетне резонанце бубрега и ретроперитонеалне области сматрају се информативнијим.

Видео - ултразвук у нефробластому

Да би се проценила функционалност чаша и бубрежног карлице, беби је прописана излучајна урографија. У раним стадијумима болести, откривен је деформитет читавог система, у каснијим фазама - потпуна повреда функције излучивања погођеног бубрега (уопште се не пушта контрастна супстанца).

Да би се откриле метастазе у грудни шупљини, болесном детету је прописано рентгенско испитивање грудног коша, да би се откриле метастазе у коштаној скинтиграфији костију, а ЦТ или МРИ се користи да искључи метастазе у мозгу или кичмену мождину.

Непхробластом разликује се са другим болестима бубрега:

  • цисте и друге неоплазме;
  • хидронефроза;
  • полицистиц;
  • тромбоза бубрежне вене.

Да би се разликовали нефробластоми и цисте бубрега, коришћена је ангиографија оболелог органа, за који се контрастно средство убризгава у вену, а затим се врше рендгенски зраци. Повећано снабдевање крви је карактеристично за Вилмсов тумор, док у цистичној формацији, посуде могу бити потпуно одсутне.

Лечење: хируршко, зрачење и хемотерапија

Главни метод отклањања патологије је операција. Обим интервенције зависи од стадијума неоплазија и присуства метастаза. Поред хируршког уклањања тумора, користи се хемотерапија и зрачна терапија. Ови поступци су потребни за смањење величине образовања пре операције и за спречавање рецидива. У току интервенције врши се брза дијагноза туморског ткива за хистологију, на основу чега се закључује да постоји хистолошка повољна или неповољна формација (анапластична нефробластома).

Шансе за опоравак су веће код деце са повољном хистологијом, али тренутни приступи лечењу повећавају шансе за опоравак чак и код деце са анапластичним нефробластомом. Вилмсов тумор је добро третиран, према статистикама, 8-9 од 10 болесних деце може се потпуно излечити.

Ако небробластом не функционише, дијете добија палијативну терапију која подразумијева терапију хемотерапијом, зрачењем и постављањем симптоматских средстава.

Хируршки третман

Хируршко уклањање тумора врши се у било којој фази болести. Операција треба обавити што је пре могуће након откривања тумора. Ако се патологија пронађе код новорођене бебе, интервенција се одвија у прве две недеље свог живота.

Припрема за интервенцију

Пре него што уклоните образовање, деци старијој од једне године добијају преоперативну хемотерапију 1-2 месеца - 2 циклуса са тронедељном паузом. Деца обављају операцију без такве припреме.

Операција

У зависности од тога колико је тумор распрострањен, потпуна или парцијална (парцијална) нефектомија (уклањање бубрега) се изводи.

Ако је нефробластом ударио оба бубрега, извршена је парцијална билатерална ресекција или потпуна нефектомија једног бубрега и делимично - од друге. Претходно, са дифузним лезијама оба органа, преференце су операције за укупно билатерално уклањање оболелих бубрега, тренутно се у тим случајевима операције чувања органа изводе у комбинацији са зрачењем и поликемотерапијом пре и послије интервенције. Током операције, оближњи лимфни чворови су нужно исцрпљени, а њихов хистолошки преглед се врши.

Радикална нефректомија подразумијева потпуно уклањање бубрега, оближњих лимфних чворова, околних ткива, надбубрежне жлезде и уретера.

У зависности од величине тумора, врши се потпуна или делимична ресекција болесног бубрега.

Постоперативни третман

7-10 дана након хируршког уклањања тумора, дијете се прописује курс кемотерапије на основу хистолошких и имунохистохемијских студија. Укупно додељено 6 циклуса са тједне недеље.

Након хируршког уклањања тумора, неколико циклуса хемотерапије се изводе на индивидуалној основи.

Деца, после билатералне уклањања погођених бубрега, нужно се шаљу на хемодијализу, узимају се у обзир питања трансплантације бубрега.

После неколико недеља, дијете се препоручује да се подвргне физиотерапији, као и санаторијуму у Морсхин или Саки, гдје се таквим пацијентима нуди индивидуална схема блата и минералне терапије, као и балнеотерапија.

По завршетку циклуса комплексне терапије у наредне 2 године, дијете треба сваког мјесеца извршити ултразвучни преглед абдоминалних органа, донирати крв и урин за анализу. После 2 године, таква истраживања се врше 1 пут за четвртину, у наредним годинама (преко 5 година) - сваких 6-9 месеци. Рентгенски преглед грудног коша се обавља два пута са интервалом од 3 месеца, а затим се понавља сваких 6 месеци током 5 година.

Исхрана болесно дете мора да се придржава прехране од 7 према Певзнеру. Мени треба да буде ограничен на количину масних, сланих, пржених, киселих јела. Табела треба да буде дизајнирана на начин који минимизира оптерећење уринарног система.

Лекови и радиотерапија за нефробластом

Полимикотерапија је незаобилазна компонента комплексног третмана Вилмсовог тумора. Узевши у обзир превласт корака процеса и беба пацијент припремити индивидуално хемиотерапијска са употребом таквих антинеопластичним агенаса: винкристин, актиномицин, циклофосфамид, дактиномицин, адриамицин, карбоплатин, етопозид, ифосфамид.

Ови лекови могу зауставити раст и смањити величину образовања, као и пружити прилику да спрече поновну појаву тумора кћери у другим органима.

Фото галерија - лекови за хемотерапију у Вилмсовом тумору

Лекови су прописали курс прије операције и након уклањања неоплазије. Деца обично не примају преоперативну хемотерапију, осим у ретким случајевима - неоперабилном тумору или присуством метастаза у удаљеним органима. У таквим случајевима, доза лекова се смањује за 2 или више пута.

За лечење релапса користите агресивнију дрогу. Таква средства могу имати негативан утицај на хематопоетски систем, тако да би у будућности потребна трансплантација коштане сржи за болесног детета.

Радиацијска терапија

Радиација се не примењује на стадијум 1 нефробластом, и повољан и неповољан хистолошки. Постоперативна зрачења се спроводе у старосним дозама за дјецу на 2, 3 и 4 стадијума тумора. Радијација значајно смањује ризик од поновног појаве и даљих метастаза.

Радиација значајно смањује ризик од поновног појаве и далеких метастаза код нефробластома.

Прогноза и компликације

Прогноза директно зависи од времена откривања патологије и хистолошких особина тумора. Преживљавање деце са стадијумом 1 је 80-90%, са стадијумом 4 мање од четвртине пацијената преживљавају. Релапс болести је могућ у 15% операције деце. Код поновљених болести стопа преживљавања је мања од 40%.

Прогноза постаје неповољна са неким од хистолошких особина неоплазије, узраста детета (старије од пет или млађе од једне и по године), недовршеног курса хемиотерапије или зрачења.

Компликације патологије укључују:

  • висок крвни притисак;
  • бубрежно крварење - крварење у карлици због интегритета мембрана у гломеруларним капсулама;
  • постхеморагична анемија;
  • руптура туморске капсуле;
  • удаљених и регионалних метастаза које се јављају у фазама 3 и 4 онкологије;
  • приступ секундарне инфекције;
  • болест бубрежног камена, што је много теже него у одсуству онкологије.

Даља компликација болести су метастазе и појављивање малигних повреда узрокованих зрачењем. Жене имају висок ризик од смрти фетуса током трудноће или ниске телесне тежине.

Превентивне мјере

Специфична превенција болести не постоји. Пошто је патологија често урођена, превентивне мере укључују минимизирање штетних и трауматских ефеката на фетус током трудноће. Будућа мајка треба да заштити своје тело од инфекција које могу довести до озбиљних кршења нормалног развоја детета, као и одустајања од лоших навика и придржавања принципа добре исхране. Пријем свих лекова током трудноће треба строго вршити под надзором гинеколога, пошто многи лекови имају тератогени ефекат.

Током трудноће потребно је строго придржавати се препорука гинеколога, како би се избјегло штетно дејство на фетус како би се смањила вјероватноћа одступања у развоју дјетета.

Спречавање патологије у постнаталном периоду (код новорођенчади) треба да се састоји у благовременом откривању развојних аномалија, запаљенских болести уринарног система и елиминацији штетних ефеката животне средине.

Не увек онкологија може бити реченица. У случају неробробластома, трајање и квалитет живота детета директно зависе од благовременог откривања образовања и адекватног одговора на проблем, односно пунољетности квалификоване помоћи дјетету. Родитељи не могу оштетити и одустати, јер савремена медицина је способна за много. Благословите!