loader
Рецоммендед

Главни

Превенција

Шта је не-Ходгкинов лимфом слезине и црева?

За нон-Ходгкин лимфома укључује неопластичних процесе попут малигног карактера лимфопролиферативни са различитим сценаријима и неочекиван одговор на фармаколошку интервенцију.

Овај облик туморских формација је специфичан за одређени малигнитет, јер се само једна четвртина пацијената може излечити из ње. Посебна карактеристика таквих лимфома је недостатак одговарајућег одговора на терапеутске мере које се традиционално користе у терапијском процесу Ходгкиновог лимфома.

Шта је не-Ходгкинов лимфом?

Малигни тумори формирање лимфних врста почиње ткивима лимфоидног порекла, али у поређењу са Хоџкиновог патологијом, накнадно понашање ових тумора се не може предвидети.

На слици је приказан не-Ходгкин орбити око лимфома.

Генерално гледано, пројекције зависе од специфичног хистолошког типа не-Ходгкинове формације, адекватности терапије и стадијума лимфома тумора.

Историја случаја

Не-Ходгкинов лимфом има различита биолошка и морфолошка својства, клиничке карактеристике и прогнозе других малигних тумора. Од седамдесетих година, тумор у медицинским круговима званично се назива не-Хоџкин или малигни.

Епидемиологија

Међу Русима, сваке године се дијагностицира и званично дијагностикује око 25 хиљада случајева лимфома, што је само 4% од укупног броја патологија канцера.

Код већине пацијената, то је не-Ходгкинов лимфом који се налази, а само 12% пати од Ходгкиновог лимфома.

Разлози

Већина ових карцинома се формира из Б-ћелија, а извор преосталих не-Ходгкинових лимфома су Т-ћелије, које се такође зову природним убицама.

Немогуће је навести специфични узрок формирања лимфосаркома, могуће је идентификовати више специфичних фактора који доприносе стварању и развоју патолошког процеса. То укључује:

  1. Порази вирусног порекла, као што су хепатитис или Епстеин-Барр, вирус имунодефицијенције итд.
  2. Хелицобацтер пилори, која се често криви за развој чира на желуцу, могу изазвати не-Ходгкин лимфома, локализован у желудачном ткиву;
  3. Старије доби и гојазност, имунодефицијенције различитих етиологија такође доприносе стварању лимфосаркома;
  4. Трансплантација било ког органа, хемотерапије или зрачења у лијечењу патологија канцера;
  5. Ефекат канцерогена као што су хербициди, инсектициди, бензени;
  6. Аутоимунски тироидитис често доводи до стварања тироидног лимфома.

Симптоми

Главни симптоми не-Ходгкиновог лимфома је типично повећање величине лимфних чворова, што доводи до болних сензација. Сличне манифестације се примећују углавном у ингвиналним, аксиларним или цервикалним лимфним чворовима.

Постоје други знаци лимфосаркома:

  • Губитак тежине, све до исцрпљености;
  • Хронични замор;
  • Ноћна хипертензија;
  • Сензација на сврабу на површини целог тела;
  • Феверисх;
  • Симптоми анемије.

Лимфни систем суочава се са инфективним агенсима са три различите врсте лимфоцитних ћелијских структура: Б, Т ћелије и НК ћелије (такође назване природним убицама).

Б-ћелијски тумори

Лимфом Б ћелија карактерише висок малигнитет и брзо екстранодално ширење. Лечење је ефикасно ако се започне у почетним стадијумима патологије.

Генерално, лимфосаркоми Б-ћелија су подељени на:

  • Велике ћелије - кад постоји карактеристично повећање грлића или аксиларних лимфних чворова;
  • Фоликуларни - када постоји упорна хипертермија и отицање ингвиналних, аксиларних и цервикалних лимфних чворова, што узрокује интензиван бол;
  • Дифузни лимфоми Б ћелија великих ћелија - који се карактеришу стварањем специфичних улкуса и плућних осипа на површини коже;
  • Маргинални лимфосарком - тумори, праћени посебном осјетљивошћу на мјесту локализације, могу бити скривени, преферирајући абдоминалну шупљину.

Т- и НК

Т / НК-ћелијски лимфоми се сматрају стручњаци као агресивном лимфосаркома, они чине око 12% од клиничких случајева у укупном броју дијагностикованих не-Ходгкинсон лимфома.

За зреле Т / НК лимфосаркоме ћелије, петогодишња прогноза преживљавања је око трећине укупног броја пацијената.

Т ћелија

Т-ћелијски облици лимфосаркома су најзначајнији за мушкарце, често погађају лимфне чворове и структуре кожних ћелија. Ови типови Т-ћелијских не-Ходгкинових лимфома разликују се:

  • Т-лимфобластни лимфом;
  • Периферни лимфом;
  • Т-ћелијски ангиоимунобластични лимфом;
  • Кутни лимфом.

Класификација

Не-Ходгкинови лимфоми су класификовани према неколико параметара:

  • По стопи прогресије, нон-Ходгкин лимфоми су:
  1. Индолентни (лимфоплазмоцитни лимфом итд.) - карактерише спор и повољан развој;
  2. Агресивно;
  3. Веома агресивни - они имају најнеповољнију прогнозу и обично завршавају смрћу;
  • У складу са локализацијом лимфосаркома подељен је на:
  1. Нодал - када се тумор формира у лимфним чворовима;
  2. Екстранодални - када се лимфосарком развија у неком другом органу;
  • У зависности од цитолошке структуре лимфома, постоје:
  1. Мале ћелије;
  2. Велика ћелија;
  • Тип хистологије емитује:
  1. Лимфосарком;
  2. Имунобластоми;
  3. Т-ћелијски лимфобластоми;
  4. Гљива миокоза;
  5. Ретикулосарком;
  6. Нодуларни лимфосарком;
  7. Фоликуларни лимфоми;
  8. Лимфоми примарног нервног система;
  9. Диффусни лимфосарком велике ћелије;
  10. Лимфоми кожних ћелија;
  11. Буркитски лимфоми, итд.

Лимфобласт

За лимфобластни лимфом, типично је настанак великих карцинома у абдоминалној шупљини.

Типично, патологија се тајно развија са избрисаним или одсутним симптомима, јер се то чешће налази у релативно касним фазама развоја.

Према томе, пацијенти са сличном дијагнозом у 9 од 10 случајева долазе до доктора када лек више не може да им помогне.

Овај облик нон-Ходгкин лимфома карактерише активним и широком метастаза, што доводи до внутриорганицхеским лезије ткива јетре, бубрега, слезине, кичмена мождина, оваријума, итд Термална стаге лимфобластна лимфом често праћена нервносистемним парализа, која увијек повлачи фаталне последице.

Лимфоцити

За лимфоцитне лимфоме карактеришу безболни симптоми, праћени генерализованим или локалним отицањем лимфних чворова. Такви лимфоми се састоје од коначно сазреваних Б лимфоцитних ћелија. Патологија је карактеристична за старије пацијенте и представнике средњих година.

Обично, када се дијагностикује такав лимфом, скоро сви пацијенти већ имају лезију коштане сржи, а сам тумор је у 4 фазе развоја.

Карактеристични знаци тумора су увећана слезина и јетра, присуство гастроинтестиналних лезија. Већ у почетним фазама туморског процеса може доћи до плућних, лезија костних ткива и других паренхимских фокуса.

Интестинални лимфом

Међу екстранодалним лимфомима, најчешћи су тумори не-Ходгкиновог ГИТ система. Обично је ова локализација туморског процеса секундарна, што је резултат метастазе лимфома из слезине и других интраорганских структура. Симптоми цревног лимфома су:

  1. Присуство диспептицких симптома;
  2. Бол у стомаку;
  3. Увећана слезина;
  4. Флатуленце;
  5. Знаци интестиналне опструкције;
  6. Наушнице;
  7. У фекалним масама може доћи до нечистоћа крви;
  8. Губитак апетита

Карактеристика ове врсте лимфома је његово цитолошко порекло. Као по правилу, такви тумори се формирају из структура Б ћелија. Такви тумори се развијају углавном на позадини Црохнове болести, ХИВ-а и недостатка протеина у крви.

НХЛ слезина

Лимен сплеен не-Ходгкинове сорте се јавља претежно код старијих особа. Процес тумора обично почиње у маргиналном делу слезине.

У почетку се патологија развија асимптоматски, али са прогресијом туморског процеса, појављују се такви симптоми лимфома слезине:

  • Губитак тежине;
  • Осећање тежине у десном хипохондријуму;
  • Хипер-глаткост ноћу;
  • Анемија;
  • Брза засићеност чак и након апсорпције маленог дела хране, која је повезана са ефектом компресије тумора на желуцу;
  • Честа хипертермија, посебно увече и ноћ.

Када тумор почне да прерасте у суседна ткива, појавит ће се симптоми болова. У каснијим стадијумима болести, слезина постаје злочинома велика по величини, што је најкарактеристичнији знак патологије.

Постепено, процес рака покрива коштану срж и крвне ћелије, што се одређује током дијагностичких студија.

Фаза болести и прогнозе

Ако постоје три степена малигнитета у не-Ходгкиновим лимфомима - високим, ниским и средњим - онда имају четири развојне фазе:

  1. Почетна фаза се карактерише појединачним лимфним чворовима или интраорганизованом паренхималном лезијом, која нема карактеристичне спољне симптоме;
  2. На стадијуму 2, пацијенти истовремено болују од неколико структура лимфних чворова или развијају екстранодално оштећење на неколико органа, али само локализују са једне стране у односу на дијафрагму. Симптоми могу бити делимично одсутни;
  3. Трећа фаза укључује присуство не-Ходгкиновог лимфома, који се налази на обе стране дијафрагме, који се налази у пределу торакалне ћелије и шири се у перитонеални регион;
  4. Терминал (4) корак оф нон-Ходгкин лимфома карактерише тешке услове и прогнозе, где је апсолутна вредност није оригинална локација тумора, јер су ћелије рака су ушли у нервносистемние структури и коштане сржи, и укључена у онкопротсесса коштаним скелета.

Дијагностика

Онко-хематолози су задужени за дијагностиковање не-Ходгкиновог лимфома, који прописују неопходне процедуре:

  • Биопсија лимфних чворова;
  • Тхоракоскопски преглед;
  • Пробијање коштане сржи;
  • Лапароскопија;
  • Ултразвук;
  • Радиографија;
  • МРИ или ЦТ;
  • Лимфоскинтиграфија итд.

Третман

Терапијски третмани за не-Ходгкинов лимфом базирани су на употреби зрачења, хемотерапије или операције.

Хирургија се користи ако је лезија карцинома изолирана-локализована. Третман радиације је ефикасан када не-Ходгкинов лимфом има ниски индекс малигнитета и локализован је.

Понекад се радиотерапија користи када употреба хемотерапеутских ефеката није могућа или контраиндикована.

Иако је најчешће главни метод лечења лимфома полихемотерапија. Често се ова техника користи у комбинацији са зрачењем, иако је врло ефикасна као независна терапија. Таква комбинација различитих техника помаже у постизању трајнијег и продуженог периода ремисије. Понекад у процесу исцељења спада хормонски третман.

Као алтернатива, често се користи имунотерапијски ефекат препарата интерферона, трансплантација коштане сржи, терапија моноклонским антителима и коришћење матичних ћелија.

Данас су развијени ефикасни програми третмана на основу интегрисане употребе лекова, циљаних лекова, зрачења итд. Као резултат мулти-хемиотерапијског приступа заснованог на употреби неколико лекова, могуће је успешно суочити са абнормално развијеним лимфоцитима.

Колико живи у НХЛ-у

Генерално, прогнозе формација лимфома не-Ходгкиновог лимфома одређују се на основу специфичне скале тумора, при чему се за сваки неповољни симптом додели једна тачка, а затим се сумирају све тачке.

  • По резултату од 0-2 бодова, прогноза је повољна;
  • 2-3 бодова - неизвесно;
  • 3-5 поена - негативан изглед.

Обично је повољна прогноза за особине Б-ћелијског лимфома-тумора, што се не може утврдити када је Т-ћелијски порекло формације. Значајно је отежано предвиђање касних стадија, високе стопе малигнитета, напредна старост и неке врсте туморских формација.

Видео о узроцима лимфома, типовима и фазама:

Нон-Ходгкинов лимфом

Не-Ходгкинов лимфом је неоплазма малигне етиологије у којој су лимфоидне ћелије хемопоетске клице хистогенетски почетак болести. Не-Ходгкинов лимфом спада у хетерогену неоплатску групу и ако га упоредимо са лимфогрануломатозом, пацијенти са овом дијагнозом могу се излечити само у 25% случајева.

Ова малигна болест разликује се од других облика малигних тумора различитим својствима биолошке природе, његовим клиничким манифестацијама, морфолошком структуром и прогнозом. Од 1971. године, на предлог Биллротх-а, ова туморска болест назива се малигним или не-Ходгкиновим лимфомом.

Не-Ходгкинов лимфом изазива

У овом тренутку, узроци ове патолошке формације нису у потпуности разјашњени. Верује се да вируси, јонизујуће зрачење и хемијски канцерогени фактори ризика могу довести до формирања ове онкологије.

Не-Ходгкинов лимфом се налази на шестом месту морталитета код малигних тумора. Према статистикама, жене су патиле од тога у омјеру од 10: 100.000 људи годишње, а мушкарци - 14: 100.000. Током протекле деценије ова болест има негативну тенденцију повећања. Ово се нарочито односи на људе старије од четрдесет година, то јест старије које добијате, то је вероватније да ће се туморска патологија развити.

Осим тога, постоји одређена веза између старости и хистолошког типа болести. На пример, деца и адолесценти често пате од агресивних лимфома, међу којима и мали ћелијски лимфом, који се развија из Буркиттових ћелија и великих ћелијских лимфома лимфобластног и дифузног порекла, заузима посебно место. Али након 60 година, људи често пате од не-Ходгкиновог фоликуларног лимфома са различитим степеном малигнитета.

Такође је предложено да вирус Епстеин-Барр може бити етиолошки фактор болести. Имуносупресија и инциденца патологије имају одређену везу, нарочито после трансплантације соматских органа.

Симптоми не-Ходгкин лимфома

Клиничка слика болести подељена је на два типа тока: агресивна и индолентна. Понекад је могуће упознати са веома агресивним током неоплазме, у којој туморски процес постаје брза генерализација.

Не-Ходгкинов лимфом са високим степеном малигнитета обично пролази веома агресивно. Преостали не-Ходгкинови лимфоми, који карактерише низак степен малигнитета, долазе са дуготрајном, хроничном, али спонтаном манифестацијом (индолентно).

Агресивни не-Ходгкинови лимфоми се могу излечити, ау случају незгодних шанси једноставно нема шансе за лечење. Овај облик болести је осетљив на стандардне методе лечења, али има изражену тенденцију релапса, што у будућности постаје узрок смртоносног исхода. Седамдесет одсто пацијената са индолентним не-Ходгкиновим лимфомима након било којег начина лечења живи не више од седам година.

Понекад нон-Ходгкинов лимфом индолентног тока може се спонтано претворити у висок степен малигнитета и постати дифузна велика Б-ћелија, која касније достиже коштану срж. Ова трансформација, звана Рицхтеров синдром, узрокује оштро погоршање прогнозе болести. Пацијенти живе око годину дана.

У не-Ходгкиновом лимфому, лимфоидно ткиво је првенствено погођено, а потом и коштану срж, што га разликује од леукемије. Ова болест може се јавити у било којем узрасту када је садржај нормалног лимфоидног ткива. Ово се првенствено односи на висцералне и периферне лимфне чворове, гастроинтестинални тракт, лимфоидно ткиво у назофаринксу и тимусу. Понекад не-Ходгкинов лимфом утиче на ткива орбите, пљувачке жлезде, слезиницу, плућа и друге органе.

Сви не-Ходгкинови лимфоми у њиховој локализацији подељени су на нодалне (локализоване у лимфним чворовима), екстранодални и проширени кроз ткива и органе хематогеном, као и кроз лимфу. Стога су иницијално локализоване генерализоване. Стога, у време дијагнозе болести, индолентни не-Ходгкинови лимфоми се сматрају већ дисеминираним у 90%.

У високо агресивном лимфому, клинички симптоми пролазе веома брзо, па пацијенти имају генерализован туморски процес када се лече.

Не-Ходгкинов лимфом карактерише различита клиничка слика, као и код било које друге болести. Међутим, имају специфичну лезију лимфоидног ткива, постоје три врсте клиничких симптома код ове малигне болести. Прво, то је симптом лимфаденопатије, у којој се увећава један или више лимфних чворова. Друго, појављује се ексцранодални тумор, који има клиничку слику о погођеном органу (на примјер, то могу бити лимфоми стомака, коњунктива, коже, централног нервног система итд.). Треће, постоји општа слабост, грозничав раст температуре, тјелесна тежина се брзо губи током системске манифестације патолошког процеса.

У одређеним случајевима, клиничка слика не-Ходгкиновог лимфома карактерише истовремено укључивање лимфних чворова и других ткива, као и система.

У основи, у не-Ходгкиновом лимфому, скоро 45% пацијената има екстранодалне лезије. А 80% има агресивну лезију.

Међу најчешћим локализацијама екстранодалног нон-Ходгкиновог лимфома су гастроинтестинални тракт (10-15%), глава и врат (10-20%). За бронхопулмонални систем, туморски процес је карактеристичан за 40-60%, и представља секундарну манифестацију.

Крајем двадесетог века повећао се број примарне дијагностике не-Ходгкиновог ЦНС лимфома. Они су 1-1.8%. Веома ретко, овај лимфом погађа бубреге и бешику (од 0,2 до 1%).

За дијагнозу, током прегледа, важно је искључити одсуство или присуство екстранодалних лезија и продор тумора у коштану срж.

Нон-Ходгкин стадијум лимфом

Класификација не-Ходгкинових лимфома се одређује на основу морфолошке структуре и степена малигнитета. Постоје три степена: низак, средњи и висок. Али етапе - четири.

Поступање не-Ходгкин-ових лимфома се врши у складу са измењеном класификацијом.

Прва фаза (И) не-Ходгкиновог лимфома манифестује се једним лезијама лимфног чвора или појединачним тумором без локалних манифестација.

Друга фаза (ИИ) не-Ходгкиновог лимфома укључује лезије неколико лимфних чворова или манифестације екстранодалне природе на једној страни дијафрагме са или без локалних симптома. Ова фаза у облицима Б-ћелија и ЦЦЛ је даље подијељена на ресецтабле, при чему се тумор може уклонити и без операције, без такве могућности.

Трећа фаза (ИИИ) укључује не-Ходгкинове лимфоме са локализацијом тумора на обе стране дијафрагме, у грудима, са ширењем патолошког процеса у абдоминалној шупљини, као и епидуралним врстама тумора.

Четврта фаза (ИВ) не-Ходгкиновог лимфома је последња и најтежа фаза на којој примарна локализација тумора више не зависи. У овој фази, нон-Ходгкинов лимфом је локализован у коштаној сржи и централном нервном систему, који укључује скелет у патолошком процесу.

Не-Ходгкинов лимфом

У лечењу болесника са агресивним и индолентним облицима не-Хоџкиних лимфома покушавају постићи максималан опстанак и побољшати квалитет живота. Успех у постизању циљева зависи углавном од врсте тумора и стадијума болести. Током локализованог тока патолошког процеса важна је тачка комплетно уништавање тумора, продужење живота болесника и могуће лечење.

Не-Ходгкинов лимфом са генерализованом локализацијом третира се методама антитуморне терапије са палијативном бригом, која има за циљ повећање трајања живота и побољшање његових квалитета.

За болест у терминалу, палиативни третман се спроводи ради побољшања квалитета живота. Овакав третман обухвата помоћ у виду симптоматске терапије, духовне, друштвене, верске и психолошке подршке.

Агресивни не-Ходгкинови лимфоми, са повољним прогностичким факторима присутним, могу се излечити у 40% случајева.

Пацијенти са агресивним не-Ходгкин-овим лимфомима повољне прогнозе прописују стандардну терапију лековима према ХАЗОР (ЦХОП) шеми, укључујући и интравенску примену првог дана таквих лијекова као што су: Докорубицин 50 мг / м2, Онцовине 1.4 мг / м2 и Цицлопхоспхане 750 мг / м2. И такође је постављен унутар Преднисолоне од првог до петог дана на 40 мг / м2. Полицхемотерапијски терапијски третман се спроводи сваке три недеље како би се постигла апсолутна ремиссион у раним фазама и повећао опстанак.

Не-Ходгкинов лимфом са парцијалном регресијом третира се терапијом лековима уз додатак компоненти радиотерапије, за лечење погођених подручја.

Посебан проблем у лечењу је старији пацијент. Постоји дефинитивна зависност позитивне терапије на узраст. Комплетна ремисија може се постићи до четрдесет година у 65% случајева, а након шездесет - само 37%. Поред тога, смрт од токсичности се примећује у року од 30%.

1996. године, схема ХАЗОР-а је модификована са повећањем трајања терапије до осам дана и одвајањем дозирања лекова (Цицлопхоспхане, Докорубицин) у две дозе првог и осмог дана. Таква промена у шеми дала је позитивне резултате. У овом случају, старији пацијенти су додати у хемотерапију са Рифукимабом, што доприноси повећању преживљавања за три фактора.

За лечење пацијената са релапсом не-Ходгкиновог лимфома, који се углавном карактеришу генерализацијом, користе се одређене тактике. Пре свега овиси о типу тумора и његовом типу, претходном лечењу, одговору тела на прву линију терапије, старосној категорији, општем соматском стању пацијента, његовом уринарном и кардиоваскуларном систему, као и стању коштане сржи.

Генерално, лекови прве линије се не користе за лечење прогресије и поновног појављивања не-Ходгкинових лимфома. Али ако се болест развије касније од годину дана, од постигнуте потпуне ремисије, онда је могуће одредити иницијалну шему.

Друга фаза болести, дифузне не-Ходгкинове лимфомије велике ћелије, нежељене вредности МПИ и великих туморских величина имају већи ризик за поновну појаву болести.

Терапија великом дозом се користи за лечење примарног облика ватросталних пацијената и пацијената са релапсом не-Ходгкиновог лимфома. Такође се зове "терапија очајања". Комплетна ремисија се постиже овим обликом болести, можда мање од 25%, а онда је кратка. У овом случају, пацијентима је прописана високом дозном хемотерапијом, али са обавезним добрим физичким стањем.

Овај метод лечења се користи код пацијената са агресивним лимфомима при првом релапсу болести.

За лечење индолентних лимфома не постоје специфични стандарди у лечењу. Ово је због осетљивости тумора на све методе терапије, а не на почетку лечења. Због тога се користи традиционална метода хемотерапије. То доводи до краткорочних ремисија, које се постепено крећу ка релапсима.

Звучање као независни третман не-Ходгкиновог лимфома помаже само у првој фази болести или (ИЕ). Укупна доза од 25 Ги је сасвим довољна за лечење тумора мале величине, а за другу, трећу и четврту фазу потребно је додати медицинске методе радиотерапији (30-36 Ги).

Све екстранодалне туморске лезије почињу са третманом са стандардним режимима. За ову сврху, хлорбутин 5 мг се примењује орално у прва три дана са Преднисолоном 75 мг првог дана, 50 мг на другом и 25 мг на трећем.

Курсеви монохемотерапије се понављају након 14 дана. Или преписују ЦВП режим: првог дана, интравенски ињекција Винцристина 1,5-2 мг је направљена од првог до петог дана - интрамускуларног и интравенског циклофосфамида 400 мг / м2 са Преднисоном 60 мг / м2 унутар пет дана у низу. У року од три недеље би требало да буде пауза између курсева. Такав третман не-Ходгкиновог лимфома продужава живот пацијената, али не повећава статус без релапса. Терапија лековима се спроводи пре почетка потпуне ремисије. У закључку - радиотерапија према индикацијама.

Сврха Интерферона субкутано за 3 милиона ИУ три пута дневно током једне и по године подржава имунолошки систем ослабљеног организма.

Тренутно се лек који се користи ритуксимаб све више користи, што има катастрофалан ефекат на малигне ћелије патолошког процеса. Користи се и моно и у комбинацији са другим лековима.

Прогноза не-Ходгкин лимфома

Прогноза болести врши се према проценама МПИ или скали тумора. За сваки нежељени знак ставите 1 тачку са њиховом каснијом сагматизацијом.

Ако се не-Ходгкинов лимфом оцијени од 0 до 2 тачке, онда је прогноза болести повољна, од 3 до 5 - курс болести је неповољан, од 2 до 3 - неизвесна прогноза. Када добијени подаци прописују одговарајући третман.

Позитивна прогноза болести је могућа код облика Б-ћелија, а не са Т-ћелијским. Поред тога, постоје различити фактори: старост, врста тумора, степен и стадијум болести.

Не-Ходгкинови лимфоми гастроинтестиналног тракта, пљувених жлезда и орбита могу се приписати повољној прогнози са петогодишњим преживљавањем, а не-Ходгкинови лимфоми ЦНС-а, костију, јајника и млечне жлезде доводе до негативног резултата.

Не-Ходгкин лимфоми

Малигне болести лимфног система или лимфома: Ходгкин и нон-Ходгкин се манифестују повећањем лимфних чворова.

Шта су не-Ходгкинови лимфоми?

Не-Ходгкинови лимфоми комбинују групу онколошких болести које се разликују од Ходгкиновог лимфома у структури њихових ћелија. Вишеструки не-Ходгкин лимфоми могу се разликовати узорцима погођеног лимфоидног ткива. Болест се формира у лимфним чворовима и органима са лимфним ткивом. На пример, у тимус жлезди (тхимус гланд), слезини, тонзиле, лимфне плоче танког црева.

Болни лимфом у било којој доби, али чешће код старијих. Не-Ходгкинов лимфом код деце, најчешће се јавља након 5 година живота. Они имају тенденцију да напусте место примарног развоја и хватају друге органе и ткива, на примјер, централни нервни систем, јетру, коштану срж.

Код деце и адолесцената, високогалигни тумори називају се "високо малигни НХЛ" јер изазивају нове озбиљне болести у органима и могу бити фатални. Не-Ходгкинов лимфом са малим степеном малигнитета и успореним растом је чешћи код одраслих.

Узроци не-Ходгкинових лимфома

Узроци лимфома истражују лекари до садашњих. Познато је да не-Ходгкинов лимфом почиње са моментом мутације (малигне промјене) лимфоцита. У исто време, генетика ћелије се мења, али њен узрок још није јасан. Познато је да се не дешава сва деца са таквим променама.

Сматра се да је узрок развоја не-Ходгкиновог лимфома код дјеце комбинација неколико фактора ризика одједном:

  • конгенитална обољења имуног система (Вискотт-Алдрицх или Лоуис-Барр синдром);
  • стечена имунодефицијенција (нпр. ХИВ инфекција);
  • сузбијање сопственог имунитета током трансплантације органа;
  • вирусна болест;
  • зрачење;
  • одређене хемикалије и лекове.

Симптоми и знаци не-Ходгкиновог лимфома

Симптоми не-Ходгкиновог лимфома агресивног курса и високог малигнитета због стопе раста манифестују се обележеним туморима или увећаним лимфним чворовима. Они не боли, већ набрекну на глави, врату и врату, у пазуху или панку. Могуће је да болест почиње у перитонеуму или грудима, гдје је немогуће видети или сондирати чворове. Одавде се шири на не-лимфоидне органе: облогу мозга, коштану срж, слезину или јетру.

Манифестације не-Ходгкиновог лимфома:

  • висока температура;
  • губитак тежине;
  • увећано знојење ноћу;
  • слабост и умор;
  • висока температура;
  • недостатак апетита;
  • болно стање здравља.

Приказује Неходгкинове симптоме лимфома одређене врсте.

Пацијент може пати од:

  • Бол у абдомену, прободљивост (дијареја или запртје), повраћање и губитак апетита. Симптоми се јављају када су ЛУ или абдоминални органи (слезина или јетре) погођени.
  • Хронични кашаљ, отежана ваздух са оштећењима лимфних чворова у шупљини грудне кошчице, тимуса и / или плућа, респираторног тракта.
  • Зглобни бол са лезијама костију.
  • Главобоље, поремећаји вида, повраћање на танком стомаку, парализа кранијалних живаца са оштећењем ЦНС-а.
  • Честе инфекције уз смањење нивоа здравих бијелих крвних зрнаца (са анемијом).
  • Покажите крварење коже (петехије) због малог броја тромбоцита.

Пажња! Повећање симптома не-Ходгкин-ових лимфома се јавља у року од две до три недеље или више. За сваког пацијента се манифестују на различите начине. Ако се примећује један или два или три симптома, онда су то можда заразне и болести које нису повезане са лимфомом. Да бисте појаснили дијагнозу, потребно је да контактирате специјалисте.

Информативни видео

Стаге лимфома

За класификацију лимфобластних лимфома предложено је (Ст.Јуде Цлассифицатион).

Пружа следеће категорије:

  1. Фаза И - са једном лезијом: екстранодални или чворови један анатомски регион. Медијстинум и абдоминална шупљина су искључени.
  2. Фаза ИИ - са једном екстранодалном лезијом и укључивањем регионалне ЛУ, примарна лезија гастроинтестиналног тракта (илеокицка зона ± месентерицна ЛУ).
  3. Фаза ИИИ - са лезијом чворова или лимфоидних структура на обе стране дијафрагме и примарне медијастиналне (укључујући тимус жлезду) или плеуралних фокуса (ИИИ-1). Фаза ИИИ-2, без обзира на друге жаришта, односи се на све опсежне примарне интра-абдоминалне неизрекљиве лезије, све примарне паразпиналне или епидуралне туморе.
  4. Фаза ИВ - са свим примарним лезијама централног нервног система и коштане сржи.

За микозу гљива, предложена је посебна класификација.

Обезбеђује:

  1. Фаза И, која указује на промене само на кожи;
  2. ИИ - стадијум са индикацијом лезија коже и реактивног повећања ЛУ;
  3. ИИИ степен са ЛУ са повећаним волуменом и верификованим лезијама;
  4. Фаза ИВ са висцералним лезијама.

Облици не-Хоџкиних лимфома

Облик НХЛ-а зависи од врсте ћелија рака под микроскопом, и од молекуларне генетичке карактеристике.

Међународна класификација СЗО разликује три велике групе НХЛ:

  1. Лимфома лимфобластна Б-ћелија и Т-ћелија (Т-ЛБЛ, пБ-ЛБЛ), расте из незрелих прекурсорских ћелија Б-лимфоцита и Т-лимфоцита (лимфобласта). Група је 30-35%.
  2. Зрели Б-ћелијски НХЛ и зрели ћелијски Б-облик-АЛЛ (Б-АЛЛ), који расте из зрелих Б-лимфоцита. Ови НХЛ су међу најчешћим обликом онкологије - скоро 50%.
  3. Велики анапластични лимфоми (АЛЦЛ), који чине 10-15% свих НХЛ.

Свака главна форма НХЛ има подврсте, али често и друге облике НХЛ-а.

Класификација не-Ходгкинових лимфома (ВХО, 2008)

Класификација не-Ходгкин лимфома обухвата:

Лимфоми Б-ћелија:

  • Лимфоми прекурсора Б ћелија;
  • Б лимфобластни лимфом / леукемија;
  • Лимфоми из зрелих Б ћелија;
  • Хронична лимфоцитна леукемија / лимфоцитни лимфом малих ћелија;
  • Б-ћелијска пролимфоцитна леукемија;
  • Лимфом из ћелија маргиналне зоне слезине;
  • Леукемија длакаве ћелије;
  • Лимфоплаземски лимфом / Валденстром макроглобулинемија;
  • Болести тешких ланаца;
  • Мијелом плазма ћелија;
  • Солитарни плазмацитом костију;
  • Екстразни плазмоцитом;
  • Екстранодални лимфом из ћелија маргиналне зоне лимфоидних ткива повезаних са мукозним мембранама (МАЛТ-лимфом);
  • Нодални лимфом из ћелија маргиналне зоне;
  • Фоликуларни нон-Ходгкин лимфом;
  • Примарни костани центрофоликуларни лимфом;
  • Лимфом из ћелија зоне мантле;
  • Дифузни лимфом великих ћелија нон-Ходгкин Б, неспецифичан;
  • Б-великог ћелијског не-Ходгкиновог лимфома са великим бројем Т-ћелија / хистиоцита;
  • Лимфоматоидна грануломатоза;
  • Не-Ходгкинов лимфом је дифузни велики Б-ћелијски лимфом придружен хроничном запаљењу;
  • Примарни кожни велики Б-ћелијски лимфом;
  • Интраваскуларни Б-ћелијски лимфом
  • АЛК-позитиван Б-ћелијски лимфом;
  • Пласмабласт лимфом
  • Велики Б-ћелијски лимфом, изведен из мултицентричне Цастлеманове болести повезане са ХХВ8
  • ЕБВ позитиван велики Б-ћелијски лимфом
  • Примарни медиастинални лимфом (тимски) Б-макроцелуларни;
  • Примарни ексудативни лимфом
  • Буркитов лимфом;
  • Б-ћелијски лимфом са морфолошким интермедијатом између дифузног Б-великог ћелијског лимфома и класичног лимфома;
  • Ходгкин Б-ћелијски лимфом са морфолошким интермедијатом између Буркитовог лимфома и дифузног Б-ћелијског лимфома.

Т-ћелијски и НК-ћелијски лимфоми:

  • Лимфом прекурсора Т ћелија;
  • Т лимфобластни лимфом / леукемија;
  • Лимфоми из зрелих Т и НК ћелија;
  • Оспоподзхнаиа лимфома;
  • Не-Ходгкин Т-ћелијски лимфом одраслих;
  • Екстранодални НК / Т-ћелијски лимфом, назални тип;
  • Т-ћелијски Ходгкинов лимфом повезан са ентеропатијом;
  • Хепатосплени Т-ћелијски лимфом;
  • Субкутани панићки Т-ћелијски лимфом;
  • Гљивични микозис / Сесари синдром;
  • Примарни кожни анапластични лимфом великих ћелија;
  • Примарни кожни гама-делта Т-ћелијски лимфом;
  • Примарни кожни ЦД4 позитиван мали и средњи ћелијски Т-ћелијски лимфом;
  • Примарни кожни агресивни епидермотропни ЦД8 позитивни цитотоксични Т-ћелијски лимфом;
  • Периферни Т-ћелијски лимфом, неспецифични;
  • Ангиоиммуногластични Т-ћелијски лимфом;
  • Анапластични већи ћелијски лимфом АЛК-позитиван;
  • Анапластични већи ћелијски лимфом АЛК-негативни.

Дијагноза и лечење болести

Дијагноза лимфома се обавља у клиникама специјализираним за онколошке болести и болести крви. Да би се одредио тип не-Ходгкиновог лимфома, неопходно је урадити доста прегледа, укључујући тестове крви, ултразвук, рентгенску и ексцизиону биопсију најранијег лимфног чвора. У потпуности је уклоњен. Када се уклања, не може се механички оштетити. Не препоручује се истраживањем помоћу хистолошког метода за уклањање ЛУ у препуцу, уколико постоје друге групе ЛУ укључене у процес.

Испитивање туморског ткива

Ако се сумња на прелиминарне анализе не-Ходгкиновог лимфома, дијагноза и лечење у будућности ће зависити од резултата свеобухватне додатне дијагнозе:

  • Оперативно узмите ткиво ткива или уклоните ЛУ.
  • Са акумулацијом течности у шупљинама, на примјер, у абдомену - испитати течност. Узима се пункцијом.
  • Проба костне сржи се врши да би се испитала коштана срж.

Према резултатима цитолошких, имунолошких и генетичких анализа, имунофенотипизација потврђује или није потврдјена патологијом, одређује се његов облик. Имунофенотипинг се врши помоћу проточне цитометрије или имунохистокемије.

Ако сложена дијагноза лимфома потврђује НХЛ, онда стручњаци утврђују своју преваленцу у читавом тијелу како би мапирали режим лијечења. За то се испитују ултразвук и рентгенски, МРИ и ЦТ скенери. Додатне информације се добијају на ПЕТ-позитронској емисијској томографији. Присуство туморских ћелија у централном нервном систему препознаје се узорком цереброспиналне течности (ЦСФ) помоћу лумбалне пункције. За исту сврху, пункција коштане сржи се обавља на дјеци.

Студије пре лечења

Дјеца и одрасли тестирају се на срчане перформансе користећи ЕЦГ електрокардиограм и ехокардиограм ехокардиограма. Сазнајте да ли је НХЛ утјецао на функцију било ког органа, метаболизам, да ли су инфекције присутне.

Иницијални резултати теста су веома важни у случају било каквих промена у третману НХЛ-а. Лечење лимфома није потпуна без трансфузије крви. Према томе, одмах поставите крвну групу пацијента.

Мапирање третмана

Након дијагнозе потврђују лекари, припремљен је индивидуални план лечења за сваког пацијента, узимајући у обзир одређене прогностичке и факторе ризика који утичу на прогнозу пацијента.

Важни прогностички фактори и критеријуми који утичу на ток лечења, размотрити:

  • специфични облик НХЛ-а, зависно од тога који је протокол третмана;
  • скала ширења болести у целом телу, стадијум. Од овога зависи интензитет лечења и трајања.

Хируршки третман не-Ходгкиновог лимфома

Операције НХЛ-а се спроводе ретко, само у случају уклањања дела тумора и са циљем узимања узорака ткива да појасни дијагнозу. Ако постоји изолована лезија органа, на пример, желуца или јетре, онда се примењује хируршка интервенција. Али чешће се даје предност радијацији.

Лечење не-Ходгкиних лимфома ризичним групама

У не-Ходгкиновим лимфомима, лечење је сложено.

Да би се развили основни принципи лечења не-Хоџкових лимфома, свака појединачна клиничка ситуација се више пута процењује и додају се искуства у третирању индолентног и агресивног НХЛ-а. Ово је постало основа приступа терапији. Лечење лимфома треба узети у обзир интоксикацију екстранодалних лезија тела (А или Б) и лезије слезине (С), запремину туморских жаришта. Важне разлике у прогнози резултата агресивне хемотерапије и терапије зрачења (РТ) на ИИИ и ИВ степену у поређењу са посматраним резултатима у Ходгкиновом лимфому.

Да би се прописао лечење, тумори ИИИ стадијума почели су поделити на:

  • ИИИ - 1 - узимајући у обзир лезије на обе стране дијафрагме, ограничене укључивањем слезине, хиларне, целиакијеве и порталне ЛУ;
  • ИИИ - 2 - узимајући у обзир парорталну, илеалну или месентеричну ЛУ.

Да ли је лимфом третиран? Познато је да је код пацијената старијих од 60 година прва фаза пролиферативне болести релативно добра, а четврта фаза има висок ниво лактат дехидрогеназе (ЛДХ) у крви и лошу прогнозу за преживљавање. Како би одабрали принцип и повећали агресивност лечења, почели су да разматрају највећи волумен туморских маса: периферне, нодалне лезије - 10 цм или више у пречнику, а однос пречника проширеног медијастиналног ЛУ до попречних димензија грудног коша је више од 0,33. У посебним случајевима сматра се неповољан прогностички знак који утиче на избор терапије код нодалних лезија највећих туморских величина - 5 цм у пречнику.

На избор избора лечења утичу још 5 неповољних фактора ризика који су комбиновани са Међународним прогностичким индексом - Међународни прогностички индекс (ИПИ):

  • старост од 60 година или више;
  • повишени нивои ЛДХ у крви (2 пута већи од нормалног);
  • општи статус> 1 (2-4) на скали ЕЦОГ;
  • фазе ИИИ и ИВ;
  • број екстранодалних лезија> 1.

Према категоријама ризика установљене су 4 групе, према којима такође узимају у обзир гдје усмерити лечење карцинома лимфних чворова како би се утицало на стопу одговора и укупни 5-годишњи преживљавање без релапса:

  1. Група 1 - низак ниво (присуство знака 0-1);
  2. Група 2 - низак средњи ниво (присуство 2 знака);
  3. 3 група - висок средњи ниво (присуство 3 знака);
  4. Група 4 - висок ниво (присуство 4-5 знакова).

За пацијенте млађе од 60 година уз присуство агресивног НХЛ-а користи се различит МПИ модел, а остале 4 категорије ризика су дефинисане према 3 неповољна фактора:

  • фазе ИИИ и ИВ;
  • повећана концентрација ЛДХ у серуму;
  • општи статус у ЕЦОГ скали> 1 (2-4).
  1. 1 категорија - низак ризик у одсуству (0) фактора;
  2. Категорија 2 - низак интерни ризик са једним фактором ризика;
  3. Категорија 3 - високи средњи ризик са два фактора;
  4. Категорија 4 - висок ризик са три фактора.

Стопа преживљавања преко 5 година у складу са категоријама ће бити - 83%, 69%, 46% и 32%.

Научници онколози, објашњавајући који је лимфом и како се лече, указују да индикатори ризика за ИИП утичу на избор лечења не само за агресиван НХЛ уопште, већ и за било који облик НХЛ-а иу било којој клиничкој ситуацији.

Првобитни алгоритам третмана индолентног НХЛ-а је да је намењен лимфомима Б-ћелија. Најчешће за фоликуларне туморе И и ИИ. Али у 20-30% случајева они се трансформишу у дифузне велике Б-ћелије. И то захтева другачији третман, који одговара главном третману агресивних облика, који укључују фоликуларни НХЛ ИИИ степен.

Главни третман за не-Ходгкинове лимфоме је хемотерапија комбинацијом цитотоксичних лекова. Лечење се чешће спроводи на кратким курсевима, интервали између њих су за 2-3 недеље. Да би се одредила осетљивост тумора на сваки специфичан тип хемотерапије, тачно је 2 циклуса лечења, не мање. Ако нема ефекта, онда се лимфом третира са другим режимом хемиотерапије.

Оне мењају режим хемотерапије ако, након значајног смањења величине ЛУ, повећавају интервал између циклуса. То указује на отпорност тумора на комбинацију цитостатике.

Ако дуго очекивани ефекат стандардног режима хемотерапије не дође, хемотерапија за лимфом се изводи уз високу дозу хемотерапије, а трансплантирају се хематопоетске ћелије стебла. У високој дозној хемији прописане су високе дозе цитостатике, које убијају чак и најодрживије и отпорне лимфомске ћелије. Истовремено, овај третман може уништити формирање крви у коштаној сржи. Према томе, матичне ћелије се преносе у хематопоетски систем да би се вратила оштећена коштана срж, тј. врши се трансплантација алогених матичних ћелија.

Важно је знати! За алогено трансплантацију, матичне ћелије или коштану срж се узимају од друге особе (од компатибилног донатора). То је мање токсично и чешће се спроводи. У аутологној трансплантацији, пре хемије високе дозе, матичне ћелије се узимају од самог пацијента.

Цитостатици се примењују методом трансфузије (инфузије) или изводе интравенозне ињекције. Као резултат системске хемотерапије, лек се шири по целом телу кроз посуде и води у борбу против ћелија лимфома. Ако се сумња на ЦНС штету или резултати тестирања то указују, тада поред системске хемије, лек се ињектира директно у мождану течност, тј. извршена је интратекална хемија.

Церебрална течност се налази у простору око кичмене мождине и мозга. Крвно-мозга баријера која штити мозак не дозвољава цитотоксичне лекове у мозак ткиво кроз крвне судове. Према томе, интрактореална хемија је важна за пацијенте.

Поред тога, радиотерапија се користи за повећање ефикасности лечења. НХЛ је ​​системска болест која може утицати на цело тело. Стога, за лечење једним хируршком интервенцијом није могуће. Операција се користи само у дијагностичке сврхе. Ако се пронађе мали тумор, одмах се уклања и прописује се мање интензиван курс хемије. Потпуно одбијати цитостатику само у присуству туморских ћелија на кожи.

Биолошки третман

Биолошки лекови: серум, вакцине, протеини замењују природне супстанце које производи тело. Протеински лекови који стимулишу производњу и раст матичних ћелија крви укључују, на пример, Филстрастреам. Користе се после хемије за обнављање формирања крви и смањују ризик од развоја инфекција.

Интерферон-алфа цитокини, на пример, третирају кожне лимфоме Т-ћелије и леукемију длакавих ћелија. Специјалне беле ћелије - моноклонска антитела се везују за антигене који се налазе на површини туморске ћелије. Због тога, ћелија умире. Антибодије терапеутски се везују за антигене, растворене у крви, и нису повезане са ћелијама.

Ови антигени унапређују раст тумора. Затим, Ритуксимаб је моноклонално антитело које се користи у терапији. Биолошки третман повећава ефекат стандардне хемије и продужава ремисију. Моноклонална терапија се назива имунолошком терапијом. Њене разне врсте толико активирају систем имунитета тако да почиње да уништава ћелије рака.

Тумор вакцине могу активирати имунолошки одговор на протеине специфичне за туморске ћелије. Активно истражује нови тип имунотерапије СС Т-ћелијама уз оптерећење химерних рецептора антигена који ће дјеловати у односу на дату мету.

Радиоимунотерапија делује са моноклоналним терапијским антителима која су повезана са радиоактивном супстанцом (радиоизотопом). Када се моноклонска антитела везују за туморске ћелије, умиру под утицајем радиоизотопа.

Информативни видео

Исхрана за не-Ходгкинове лимфоме

Исхрана лимфома нехоџкине треба да буде:

  • адекватан у погледу потрошње енергије за елиминацију повећања телесне тежине;
  • најразноврсније: поврће и воће, месо животиња, живина, риба и производи добијени од њега, са морским плодовима и биљем.
  • са минималном употребом киселина и ферментисаних производа, столова (морске или столне) соли, димљеног меса.

Храна треба да буде укусна, честа и мала доза. Сваком пацијенту треба приступити појединачно како не би искључивала хипернатремију (вишак натријумових соли). Ово задржава течност у телу и ствара едем. Истовремено, сол и димљено месо треба елиминисати како не би повећавала количину соли К. Уколико пацијент не може да једе свежу храну, његов апетит се погоршава, онда можете додати минималну количину кавијара, маслина и других кракова у мени, али у комбинацији са лековима који уклањају натријум Треба имати на уму да су, након хемије са дијареју и повраћањем, натријумове соли, напротив, веома неопходне за тело.

Фолк третман

Лечење не-Хоџкиних лимфома фоликални лекови укључују: тинктуре, тинктуре и декокције гљива и биљака. Ефективне инфузије пелена, Дурисх, хемлоцк, Јунгар ацоните, црни хенбане су ефикасне.

Печурке имају терапеутске анти-онколошке особине: бирцх цхага, реисхи, кордицепс, меитаке и схиитаке, бразилски агарик. Они спречавају метастазе, нормализују хормоне, смањују нежељене ефекте хемотерапије: губитак косе, бол и мучнина.

Да би се уклонили токсини тумора, исецкана цхага (бреза гљивица) се помеша с сјебаним кореном горјече од змије (3 жлице) и сипати водком (јак муњ) - 0,5 л. Нека се пије 3 недеље у мраку и узима 30-40 капи 3-6 пута дневно.

Активна супстанца Леитинан, аминокиселине и полисахариди Реисхи печурке у комбинацији са супстанцама шиитаке гљиве активира специфичан имунитет и враћа крвну формулу.

Бирцх тар (100 г) треба пранити 9 пута у води, а затим промешати са прахом амонијака (10 г) и брашном, калцинисаном у посуди. Из теста се формирају кугле димензија 0.5 цм. Можете их спремити у кутију од картона, пре-потресати их брашном. Прве три дана узимају 1 лопту 4 пута 60 минута пре оброка. Исперите биљном децокцијом - 100 мл.

Сојино месо: мешавамо здробљену траву фармацеутске фармације са биљкама (лишћом), календулом (цвијећем) - све на 50 грама. Кафа (10 мин) у 600 мл воде 3 тбсп. л колекција. Дајте мало кул, а затим пијте лимуном и медом.

Прогноза преживљавања за не-Ходгкинов лимфом

Многи пацијенти, њихови рођаци су заинтересовани за питање колико пацијената живи са овом или оном врстом не-Ходгкиновог лимфома? Прогноза зависи од подврсте болести, степена и степена њеног ширења на целом телу. Класификација ове болести има 50 врста лимфома.

Према студијама, табела приказује очекивани животни век за не-Ходгкинове лимфоме након лијечења 5 година.