loader
Рецоммендед

Главни

Сарцома

Карциноидни синдром

Карциноидни синдром је симптомски комплекс који је настао као резултат секреције различитих хормона туморима и њиховом уласку у крвоток. Након овог увода, многи читаоци ће одлучити да чекају опис другог рака: симптоме, знаке, методе лечења, а у завршници - прогнозу догађаја (неповољна, наравно) и необавезујућа фраза која се односи на потребу прикупљања воље у пиштољу и веруј у чудо. На крају крајева, чак и они који смо веома далеко од лекова "савршено добро" знају да је тумор неизлечив, а рак је неизбјежна казна, која није предмет жалбе.

Драги читаоци! Ако желите пронаћи потврду ваших страхова, онда морате узнемирити: окренули сте се на погрешну адресу. И поента овде уопште није да тежимо да вам дамо само позитивне, охрабрујуће информације. Сасвим супротно: на Интернету има довољно ресурса који тврде да је рак (нарочито било ко!) Добро излечен или постепено припрема пацијента за прелазак у други свет, нудећи прихватање неизбежне и размишљање о нечему вечном.

Ми више волимо другачији приступ: дајемо најтачније информације о одређеној болести. Да, тумор је посебан случај: страшни симптоми, очигледни знаци необавезне симпатије на љекарским очима и ужас који окружује пацијента након другог посјета онколошком диспанзеру. Исцрпна анализа оваквих заблуд захтева посебну дискусију, посебно зато што карциноидни синдром, о коме ћемо данас говорити, није уствари малигна неоплазма. Ово, опет, комплекс симптома, због уласка хормона у крвоток.

Суштина проблема

Карциноидни тумор је посебан тип малигног неоплазма, који се развија из ћелија ендокриних и нервних система. Она се разликује од других врста карцинома у томе што баца велику количину одређених хормона (серотонина, хистамина, брадикинина и простагландина) у крвоток. Због тога, поред "нормалних" онколошких знакова, пацијент такође има неке специфичне симптоме који нису повезани са локацијом тумора: хиперемијом, дијарејом и стомачним грчевима, који се називају "карциноидни синдром".

Међутим, како би једном заувек затворили тему "неизлечивости" таквих тумора, требало би посебно разјаснити: карциноиди расту и шире врло споро, тако да се метастазе (главни узрок смрти у онкологији) појављују много касније него код обичних врста рака. Што нас води до очигледног закључка: са раном дијагнозом и благовременим лечењем фаталног исхода, често се избегава. Али за ово ћете морати редовно провести превентивне прегледе, одустати од лоших навика и почети да водите рачуна о вашем здрављу. Слажем се, где је "лакше" за 5-7 година да се претварате да се ништа не дешава, и када вас лекар информише да имате неколико месеци живота, почните да жалите својој горкој судбини. Наравно, онколог, а не сам пацијент, биће "крив" у таквом развоју догађаја...

Могућа места локализације

1. Тумор танког црева (10% случајева). Прилично је ретко да је "надокнађена" великим тешкоћама с његовим откривањем. Дуго се то можда не манифестује на било који начин (у изузетним случајевима, проблем се открива на рендгенском прегледу). Дијагноза се обично врши након појаве метастаза, учешћа у патолошком процесу јетре и, као посљедица, значајног погоршања прогнозе. Највећа претња за живот је опструкција танког црева, ау неким случајевима - смрт њеног дела (некроза) или руптура. Типичне клиничке манифестације су мучнина, дијареја, повраћање, пароксизмални бол у стомаку и смањење пролазности крвних судова.

2. Апендикуларни тумор. Налази се у мање од 1% случајева када се уклони додатак. Овакве неоплазме ретко долазе до значајне величине (обично не више од 1 цм преко) и најчешће се развијају без икаквих клиничких манифестација. Ако је апендикуларни тумор откривен током операције да би се уклонио додатак, вероватноћа поновног појаве је изузетно ниска, а прогноза болесника је повољна. Велике неоплазме (не мање од 2 цм) су малигне у око 30% случајева, али се налазе релативно ретко.

3. Ректални тумор. У овом случају, карциноидни синдром се врло ретко развија, а вероватноћа метастазе директно зависи од величине тумора. Ако је пречник тумора мањи од 1 цм, то се дешава у 1-2% случајева, али са већим величинама (од 2 цм и више) ризик се повећава на 60-80%.

4. Гастрицни (желудацни) тумор. Можда постоје три врсте које се разликују по величини, природи тумора и вероватноћи метастаза.

  • Тип И (величина мања од 1 цм). Готово увек таква бенигна неоплазма, због које се вероватноћа метастазе нагиње на нулу. Најчешће се јавља код пацијената са хроничним атрофичним гастритисом или перниозном анемијом. Уз благовремену дијагнозу и правовремену операцију, прогноза је повољна.
  • Тип ИИ (од 1 до 2 цм). Веома мало се шире, а шансе за трансформацију у малигни облик је изузетно ниско. Ризична група - пацијенти са МЕХ (вишеструка ендокрина неоплазија, ретки генетски поремећај), иу овом случају, слични тумори се такође формирају у панкреасу, паратироидним жлездама или епифизи.
  • Тип ИИИ (више од 3 цм). Скоро увек, такви тумори су малигни, а ризик од клијања у околним ткивима и органима је изузетно висок. Прогноза је често неповољна, а касније је направљена исправна дијагноза, што је лошија перспектива.

5. Тумор дебелог црева. Уобичајена локација је десна страна крајњег дела дигестивног тракта. Најчешће се налази прекасно, када је трансверзална величина тумора више од 5 цм, а метастазу се примећује код две трећине пацијената. Прогноза је неповољна.

Симптоми

Говорећи о клиничким манифестацијама, треба се схватити да могу бити од два типа. Карциноидни синдром има неке симптоме, а његов узрок - тумор - други. Често је случај да се током првог прегледа клиничке манифестације "мешају", а лекар почиње лечење за црвенило, дијареју, бол у срцу и стомаку, карциноидну кризу и пискање, не знајући за шта их узрокује. Истовремено, онколошка природа болести може остати у сенци, а пацијент ће много касније сазнати о својој правој дијагнози. Према томе, у овом случају, индивидуални приступ сваком пацијенту је изузетно важан, а сами симптоми (о чему ће се говорити у наставку) треба узети у обзир у комбинацији.

1. Хиперемија. Појављује се код 90% пацијената и очигледан (али никако јединствен) знак синдрома. Претпоставља се да су брадикинин и серотонин "одговорни за" хиперемију, иако ово питање још није потпуно разјашњено. Карактеристичне клиничке манифестације:

  • висока температура;
  • црвенило коже лица и врата;
  • срчана палпитација на позадини ниског крвног притиска;
  • бола вртоглавице.

2. Дијареја. Запажено је код 75% пацијената са дијагнозом карциноидног синдрома. Често (али не увек) се јавља на позадини хиперемије. Главни "кривац" је серотонин, па специфичне дроге које сузбијају деловање овог хормона (ондансетрон, зофран) могу ублажити болесничко стање. У ријетким случајевима, дијареја се јавља због оближњег тумора или због утицаја метастатског фокуса.

3. Патологија кардиоваскуларног система. То се јавља код сваког другог пацијента. Најчешће, плућни вентил трпи, а повреда покретљивости која значајно смањује способност срца да пренесе крв из десне коморе на друге органе и системе тела. Могуће клиничке манифестације (због прекомерне производње серотонина):

  • увећана јетра;
  • отицање удова (најчешће су под утицајем ногу);
  • акумулација течности у абдоминалној шупљини (асцитес).

4. Карциноидна криза. Акутна и опасна по живот, стање које се може јавити током операције. Стога, ако пацијент с потврдјеним карциноидним синдромом захтева операцију, прелиминарна примјена соматостатина је обавезна. Главни симптоми карциноидне кризе:

  • изненадни и драматичан пад крвног притиска;
  • повећање срчаног утицаја који угрожава живот;
  • повећан ниво глукозе у крви;
  • тешки бронхоспазам.

5. Рутање (10% пацијената). Они су директна последица спазма респираторног тракта, али са површним прегледом се могу објаснити проблеми са респираторним системом.

6. Тешки бол у стомаку. Објашњено је метастазама у јетри или изненадном опструкцијом црева. У другом случају, пацијент захтева хитну операцију, а главни узрок опструкције (карциноидни синдром и примарни тумор), лекар се бави након уклањања непосредне опасности по живот.

Посебно споменути заслужују такозване плиме. Ово је специфичан симптом, који се манифестује изненадним сензацијом врућине, немотивираним анксиозношћу, повећаном знојењем и црвенилом коже. Већина жена у доби су упознате са плимама и таласима, често се манифестују са појавом менопаузе, али када описују карциноидни синдром, одговарајуће клиничке знаке изгледају нешто другачије:

  • Тип И (еритематозни): напад траје 1-2 минута и ограничен је на површину лица и врата;
  • Тип ИИ: лице стиче цијанотску нијансу 5-10 минута, а нос постаје црвено-пурпурно;
  • Тип ИИИ: напад може трајати неколико сати или дана и може се изразити у изгледу дубоких бора на чело, дилатацији коњунктивалних судова, тешкој солзији, дијареји и поремећајима хипотензије;
  • Тип ИВ: неправилне облике сјајне црвене боје, обично на рукама и око врата.

Приближна кореспонденција врста плиме и подручја локализације тумора:

  • И и ИИ тип: средњи део дигестивне цеви, бронхија, панкреаса;
  • Тип ИИИ: испред дигестивне цеви;
  • Тип ИВ: желудац.

Дијагностика

1. Биокемијске студије показују:

  • висок садржај серотонина у крвној плазми;
  • повећана секреција урина 5-хидроксииндоскуларне киселине.

Али, важно је разумети да се коначни резултати понекад могу озбиљно искривити. Главни фактори који утичу на њихов кредибилитет су следећи:

  • коришћење одређених производа (ораси, киви, банане, цитруси, ананасови производи);
  • узимање одређених фармаколошких лекова;
  • опструкција црева.

2. Имунофлуоресцентно испитивање ће открити:

  • присуство неуропептида (супстанца П, серотонин, неуротенсин);
  • Промена нивоа ЦЕА (царциноембриониц антиген).

3. Инструменталне студије

  • сцинтиграфија (интравенозна примена радио-изотопа индијум-111 праћена визуелизацијом на гама томографу);
  • ендоскопски преглед унутрашњих органа помоћу танке сонде са миниатурном камером на крају (често се ова процедура комбинује са биопсијом);
  • селективна артерио-и флебографија;
  • Рентгенски преглед;
  • ЦТ и МРИ да потврди дијагнозу.

Нажалост, карциноидни синдром је једна од оних патологија за које 100% ефикасна дијагностичка метода још није развијена. Дакле, чак и свеобухватни преглед гарантује формулисање тачне дијагнозе само у 70% случајева. Али шта је са карактеристичним симптомима и клиничким манифестацијама, питате се? Нажалост, не могу се назвати ништа јединствено. Они могу бити корисни у развоју тактике третмана, али неће бити од помоћи у дијагнози и потврђивању.

Третман

Пацијенту са дијагнозом "карциноидног синдрома" може се понудити различите могућности лечења:

1. Радикална хирургија. Главни метод третмана са доказаном ефикасношћу и високом стопом преживљавања. Обим и тип интервенције се одређује локализацијом примарног тумора и присуство или одсуство метастаза:

  • јејунум и илеум: ресекција погођеног подручја, одговарајућа област мезентерије и, евентуално, блиско лежећи лимфни чворови (стопа преживљавања: 40 до 100%);
  • илеокецални сфинктер: десни хемиколектомија;
  • мезентерични лимфни чворови (велики карциноиди од 2 цм), дебели црева: хемиколектомија;
  • додатак: апендектомија.

2. Палијативна операција. Када се врши уклањање примарног места тумора и највећих метастаза. Разговарање о лечењу у овом случају није неопходно, али је могуће побољшати квалитет живота.

3. Минимално инвазивна интервенција: емболизација или допинг на хепатичној артерији. Поступак даје високу (од 60 до 100%) шансу да се ослободи врућих бљесака и дијареје.

4. Хемотерапија. Сматра се пожељном за генерализацију процеса, у комплексу терапеутских мера након операције, а подложно је присуству неких нежељених фактора (оштећење срца, висока излучивања 5-ХИАА, абнормална функција јетре).

  • најефикаснији лекови: стрептозоцин, доксорубицин, 5-флуороурацил, етопозид, дактиномицин, дакарбазин, цисплатин;
  • трајање периода опоравка је од 4 до 7 месеци;
  • просечна ефикасност у монотерапији - мање од 30%, у комбинованом режиму - до 40%;
  • За неке типове тумора (анапластични неуроендокрин), ефективност хемотерапије је значајно повећана - до 65-70%.

5. Радиацијска терапија. Ефективност у лечењу карциноидног синдрома још увек није доказана, иако са интегрисаним приступом који има за циљ максимизирање продужења живота, није вредно одбити.

6. Симптоматски третман

  • антагонисти серотонина: метисергид, ципроптептин;
  • селективни инхибитори поновног узимања серотонина: циталопрам, дапоксетин, флуоксетин;
  • антидепресиви: флуоксетин, флувоксамин, сертралин, пароксетин;
  • Блокатори Х1 и Х2 рецептора: циметидин, дифенхидрамин, ранитидин;
  • синтетички аналоги соматостатина: октреотид, сандостатин, ланреотид;
  • алфа интерферон (побољшање у 30-75% случајева).

Фактори ризика

  • генетска предиспозиција (МЕН 1 - синдром вишеструке ендокрине неоплазије првог типа);
  • неке врсте неурофиброматозе;
  • пол: жене су чешће погођене карциноидним синдромом;
  • расе: Европљани имају већу вјероватноћу да имају плућа карциноида, а афричке Американце имају већу вјероватноћу да имају гастроинтестинални тракт;
  • историја желудачних болести;
  • пушење и злоупотреба алкохола.

Прогноза

С обзиром на изузетно споро раст примарног тумора, ефикасну хируршку интервенцију и нека побољшања у прогнози са комплексном хемотерапијом, већина пацијената може рачунати на 10-15 година пуног живота. Откривање карциноидног синдрома у раним фазама често пружа комплетан лек, јер не треба занемарити превентивне прегледе. Верујте ми, боље је провести неколико сати годишње него да се жалите на изгубљене прилике.